Fenilketonüri PKU tedavisi nedir?

Erken tanı konduğunda fenilketonüri tedavi edilebilen bir hastalıktır. Tedavide genel ilke, gıda ile alınan fenilalanin miktarını azaltarak kan fenilalanin düzeyini normal sınırlar içinde tutmaktır. Diyet tedavisi için fenilalanini çok azaltılmış özel ve ilaç niteliğindeki mamaların kullanılması gerekmektedir.

Fenilketonüri testi neden yapılır?

Kalıtımsal bir hastalık olan fenilketonüri hastalığının bebeklik döneminde teşhis edilmesi çok önemlidir. Bu nedenle yenidoğan bebek taramalarında bu hastalığa bakılır. Fenilketonüri hastalığı için yenidoğan tarama testleri yapılır. Hastalık genetik testlerle de kesin olarak belirlenebilir.
Fenilketonüri sendromu nedir?
Ailevi geçişli metabolik bir hastalıktır. Proteinli gıdalarda bulunan fenilalanin isimli aminoasid, fenilalanin hidroksilaz isimli enzim eksikliği nedeniyle karaciğerde parçalanamaz. Fenilalanin ve metabolitleri kan ve dokularda birikir.

Fenilketonüri hastalığı olanlar ne yemeli?

Fenilketonürili bir birey hangi besinleri tüketemez? Süt ve süt ürünleri, yumurta, et ve et ürünleri, sakatat, ekmek, kuruyemiş, kuru baklagiller, hazır gıdalar (kraker, bisküvi, kek), ve tüketilmemesi gereken besinlerle yapılmış her hangi bir gıda maddesi tüketilmemelidir.

PKU nasıl beslenmeli?

Diyet tedavisi için fenilalanini çok azaltılmış özel ve ilaç niteliğindeki mamaların kullanılması gerekmektedir. PKU'nun başlıca tedavisi, et, yumurta ve süt ürünleri gibi yüksek proteinli gıdalardan tamamen kaçınan ve düşük gramajlı bir diyettir ve patatesler ve tahıllar gibi diğer gıdaların alımını kontrol eder.
Fenilketonüri testi neden topuktan alınır?
Bu kapsamda yenidoğan bebeklere topuk kanı tarama testinde fenilketonüri, hipotiroidi, biotidinaz eksikliği ve kistik fibrozis hastalıklarının taraması yapılır. Topuk kanı doğumdan sonra hastaneden taburcu olurken ve yenidoğan bebeklerin ilk kontrolleri olan 3- 5. günler arasında alınır.
Hastalığın tanısı yenidoğan tarama testlerinde kan fenilalanin düzeyi artışının belirlenmesi ile kolayca konulur. Bunun için ülkemizde yenidoğan bebeklerden Guthrie kartı denilen özel kağıtlara, bebek hastaneden taburcu olmadan önce topuklarından birkaç damla kan alınır.
Fenilketonüri, vücutta fenilalanin adı verilen bir amino aside neden olan nadir bir genetik durumdur. Amino asitler, proteinin yapı taşlarıdır. Fenilalanin, tüm proteinlerde ve bazı yapay tatlandırıcılarda bulunur. Kanda aşırı fenilalanin birikimi, merkezi sinir sisteminde hasara neden olabilir.
Fenilalanin hangi besinlerde bulunur?
Fenilanin Hangi Besinlerin İçinde Yer Alır? Fenilanin, süt, et, yumurta gibi hayvansal gıdalar içinde yüksek miktarda fenilalanin maddesi bulunur. Aynı zamanda baharatlar içinde de Fenilanin maddesi olduğu saptanmıştır.

PKU hastası ne yiyemez?

Süt ve süt ürünleri, yumurta, et ve et ürünleri, sakatat, ekmek, kuruyemiş, kuru baklagiller, hazır gıdalar (kraker, bisküvi, kek), ve tüketilmemesi gereken besinlerle yapılmış her hangi bir gıda maddesi tüketilmemelidir.