PRİMER İMMÜN YETMEZLİKLER (BAĞIŞIKLIK SİSTEMİ HASTALIKLARI)
Bağışıklık sistemimizi oluşturan elemanlardan rastgele birinin yokluğu ya da fonksiyon bozukluğu immün yetmezlik illetleri olarak isimlendirilir. Bu illetler kalıtsal ya da genetik nedenlere bağlı geliştiğinde primer immün yetmezlik olarak isimlendirilir. Şimdiye kadar epey ziyade sayıda primer immün yetmezlik tipleri tanımlanmıştır.
Bağışıklık sistemimiz en önemli akyuvar olarak isimlendirdiğimiz hücrelerimizden oluşmaktadır. Bu hücreler vücudumuza giren yabancı ve zararlı mikroplara (bakteri, virüs, mantar vb) karşı korurlar. Yabancı ve zararlı bu etkenlerle savaş ederken direkt olarak yok edebilir ya da özgün antikorlar üreterek etkisizleştirmeye çalışır.bu uğraşta kompleman olarak bilinen proteinlerde yardımcı olurlar.
Bağışıklık sistemimizi oluşturan hücreler ya da proteinlerin eksikliği yanında fonksiyon bozukluklarında vücudumuza giren zararlı etkenlere karşı uğraşta zafiyetler başlar. Bu hastaların en bariz özelliği tekrarlayan, ağır ve komplikasyonlarla seyreden enfeksiyonlar geçirmeleridir. Bu enfeksiyonlar akciğerlerde, kulakta, sinüslerde, karaciğerde, sindirim sisteminde, ciltte, lenf bezlerinde, dimağ ve kemiklerde ortaya çıkabilir.
Kimi immün yetmezlikler ile birlikte kardiyovasküler sistemde doğuştan anormallikler, endokrin sistem bozuklukları, otoimmün hastalıklarda görülebilir.
Primer İmmün Yetmezliklerde Semptomlar ve Tanı
Ağır immün yetmezlik durumlarında semptomlar çok erken başlayabilir. Münhasıran T lenfositlerine bağlı Primer İmmün Yetmezlikliği olan hastalarda hayatın birinci aylarında ağır enfeksiyonlarla belirti verirler. B lenfositlerine bağlı belirtiler anadan geçen antikorların hami tesirlerinin geçmesi ile yani 6.aydan sonra ortaya çıkabilir.
Primer immün yetmezlikleri düşündüren belirtiler
Tekrarlayan, tedavisi güç, hayatı tehdit eden ve olağan dışı mikroplarla oluşan enfeksiyonlar
Büyüme gelişme geriliği
Tekrarlayan pnömoni, sinüzit ve kulak enfeksiyonları
Tedaviye dirençli durumlar
Ciltte ya da iç organlarda apse oluşumu
Ailede primer immün yetmezlik illeti hikayesi
Otoimmün marazlar
Lenf bezlerinde ve dalak büyümesi
Birtakım immün yetmezlikler bir nedene bağlı olarak edinsel nedenler ile de gelişebilir. HIV virüsünün neden olduğu AIDS hastalarında olduğu üzere ya da sistemik olarak uzun ve yüksek doz kortikosteroid tedavisi yerlerde, kemoterapi gören kanser hastalarında ve ağır yanıklarda da immün yetmezlik görülebilir.
Primer İmmün Yetmezliklerde Tedavi
Primer İmmün Yetmezliklerde illete neden olan mekanizmaları daha güzel anladıkça tedavi metotları da geliştirilmektedir. Öncelikle kalıtsal geçiş gösteren durumlarda bunu önleyici önlemler alınmalıdır. Tarama testleri geliştirilerek hastaların daha semptomları ortaya çıkmadan tanınması tedavi başarısı için çok değerlidir.
Son yıllarda nakil süreçlerinin (kemik iliği, kök hücre, timüs) gerçekleşmesi ile kıymetli uzaklık alınmıştır. Memleketimizde de bu nakiller muvaffakiyetle yapılmaktadır. Öbür yandan immünoglobülin replasman tedavisi ile kollayıcı antikorlar verilerek enfeksiyonlara karşı kıymetli bir muvaffakiyet yakalanmıştır.
Son yıllarda özgün gen tedavisi kimi primer immün yetmezlik tiplerinde başarılı sonuçlar vermektedir.
İmmünoglobülin (IgG) Destek Tedavisi
İmmünoglobülin (IgG) kandaki antikorlarımızdan birisidir. Bu antikorların hastalara verilmesi ile enfeksiyonlara karşı vücudumuzun verdiği karşılık güçlendirilir. Primer immün yetmezliği olan hastalar bu tedaviden epey yarar görürler.
Bu antikorlar (IgG) kandan saflaştırılarak elde edilir. Kişilerden elde edildiği için potansiyel olarak kan yoluyla geçebilecek marazlara karşı nispeten yüksek teknoloji kullanılarak muhtemel enfeksiyon yapan ajanlardan temizlenir.
IgG hem damar yolundan hem de cilt altına enjeksiyon ile verilir. Yan tesirleri nadirdir. Baş ağrısı ve alerjik reaksiyon görülebilir.
Bağışıklık sistemimizi oluşturan elemanlardan rastgele birinin yokluğu ya da fonksiyon bozukluğu immün yetmezlik illetleri olarak isimlendirilir. Bu illetler kalıtsal ya da genetik nedenlere bağlı geliştiğinde primer immün yetmezlik olarak isimlendirilir. Şimdiye kadar epey ziyade sayıda primer immün yetmezlik tipleri tanımlanmıştır.
Bağışıklık sistemimiz en önemli akyuvar olarak isimlendirdiğimiz hücrelerimizden oluşmaktadır. Bu hücreler vücudumuza giren yabancı ve zararlı mikroplara (bakteri, virüs, mantar vb) karşı korurlar. Yabancı ve zararlı bu etkenlerle savaş ederken direkt olarak yok edebilir ya da özgün antikorlar üreterek etkisizleştirmeye çalışır.bu uğraşta kompleman olarak bilinen proteinlerde yardımcı olurlar.
Bağışıklık sistemimizi oluşturan hücreler ya da proteinlerin eksikliği yanında fonksiyon bozukluklarında vücudumuza giren zararlı etkenlere karşı uğraşta zafiyetler başlar. Bu hastaların en bariz özelliği tekrarlayan, ağır ve komplikasyonlarla seyreden enfeksiyonlar geçirmeleridir. Bu enfeksiyonlar akciğerlerde, kulakta, sinüslerde, karaciğerde, sindirim sisteminde, ciltte, lenf bezlerinde, dimağ ve kemiklerde ortaya çıkabilir.
Kimi immün yetmezlikler ile birlikte kardiyovasküler sistemde doğuştan anormallikler, endokrin sistem bozuklukları, otoimmün hastalıklarda görülebilir.
Primer İmmün Yetmezliklerde Semptomlar ve Tanı
Ağır immün yetmezlik durumlarında semptomlar çok erken başlayabilir. Münhasıran T lenfositlerine bağlı Primer İmmün Yetmezlikliği olan hastalarda hayatın birinci aylarında ağır enfeksiyonlarla belirti verirler. B lenfositlerine bağlı belirtiler anadan geçen antikorların hami tesirlerinin geçmesi ile yani 6.aydan sonra ortaya çıkabilir.
Primer immün yetmezlikleri düşündüren belirtiler
Tekrarlayan, tedavisi güç, hayatı tehdit eden ve olağan dışı mikroplarla oluşan enfeksiyonlar
Büyüme gelişme geriliği
Tekrarlayan pnömoni, sinüzit ve kulak enfeksiyonları
Tedaviye dirençli durumlar
Ciltte ya da iç organlarda apse oluşumu
Ailede primer immün yetmezlik illeti hikayesi
Otoimmün marazlar
Lenf bezlerinde ve dalak büyümesi
Birtakım immün yetmezlikler bir nedene bağlı olarak edinsel nedenler ile de gelişebilir. HIV virüsünün neden olduğu AIDS hastalarında olduğu üzere ya da sistemik olarak uzun ve yüksek doz kortikosteroid tedavisi yerlerde, kemoterapi gören kanser hastalarında ve ağır yanıklarda da immün yetmezlik görülebilir.
Primer İmmün Yetmezliklerde Tedavi
Primer İmmün Yetmezliklerde illete neden olan mekanizmaları daha güzel anladıkça tedavi metotları da geliştirilmektedir. Öncelikle kalıtsal geçiş gösteren durumlarda bunu önleyici önlemler alınmalıdır. Tarama testleri geliştirilerek hastaların daha semptomları ortaya çıkmadan tanınması tedavi başarısı için çok değerlidir.
Son yıllarda nakil süreçlerinin (kemik iliği, kök hücre, timüs) gerçekleşmesi ile kıymetli uzaklık alınmıştır. Memleketimizde de bu nakiller muvaffakiyetle yapılmaktadır. Öbür yandan immünoglobülin replasman tedavisi ile kollayıcı antikorlar verilerek enfeksiyonlara karşı kıymetli bir muvaffakiyet yakalanmıştır.
Son yıllarda özgün gen tedavisi kimi primer immün yetmezlik tiplerinde başarılı sonuçlar vermektedir.
İmmünoglobülin (IgG) Destek Tedavisi
İmmünoglobülin (IgG) kandaki antikorlarımızdan birisidir. Bu antikorların hastalara verilmesi ile enfeksiyonlara karşı vücudumuzun verdiği karşılık güçlendirilir. Primer immün yetmezliği olan hastalar bu tedaviden epey yarar görürler.
Bu antikorlar (IgG) kandan saflaştırılarak elde edilir. Kişilerden elde edildiği için potansiyel olarak kan yoluyla geçebilecek marazlara karşı nispeten yüksek teknoloji kullanılarak muhtemel enfeksiyon yapan ajanlardan temizlenir.
IgG hem damar yolundan hem de cilt altına enjeksiyon ile verilir. Yan tesirleri nadirdir. Baş ağrısı ve alerjik reaksiyon görülebilir.