1937 yılında Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından rekürran aftöz ülser, genital ülserasyon ve üveit ile karakterize bir hastalık olarak tanımlanmıştır. Prevelansı yerkürenin değişik kesimlerinde farklılık göstermektedir. Tarihi ipek yolunu takip eden sarih bir coğrafik dağılımı vardır. Türkiye’de yapılan değişik çalışmalarda prevelans 10000/ 8-42 arasında değişiklik göstermiştir. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Behçet Merkezinde 2313 hastayla yapılan araştırmada oral aft ve eritema nodozum bayanlarda sıklıkla görülürken; vaskuler, göz, nörolojik tutulum tromboflebit ve papulopüstüler reaksiyon erkeklerde sık olarak saptanmıştır. Hastalık ekseriyetle 3. yahut 4. dekatta ortaya çıkmaktadır. Hastalık mahsusen genç erkek hastalarda agresif seyredebilmektedir; bu nedenle bu yaş öbeğinin daha ağır tedavi edilmesi gerekmektedir.
Tanı: Klinik olarak konur. 1990 yılında Uluslar arası Behçet marazı çalışma öbeği tanı kriterlerini tanımlamıştır. Tekrarlayan aftöz stomatit: Tabip yahut hasta tarafından gözlenen ve senede en az 3 kere tekrarlayan oral ülsere ek olarak aşağıdaki belirtilerden iki adedinin bulunması Rekurran genital ülser {C}{C}3. {C}Deri lezyonları (Eritema nodozum, papülopüstüler erupsiyonyüzeyel tromboflebit)
Göz bulguları: Anterior üveit, posterior üveit, göz muayenesinde vitreusta hücre bulunması, retinal vaskülit 48 saatte paterji testinin müspet olması
Patogenez:
Behçet marazının immünolojik mekanizmalar tarafından tetiklenmiş bir vaskülit olduğu kabul edilmektedir. Patogenezi tam olarak aydınlatılmış değildir. Son yıllarda ön plana çıkan görüş patogenezde hem doğal hem de kazanılmış immün cevabın rol oynadığı yanındadır. Illetle en sık ilişki HLA- B51 geniyle gösterilmiştir. Fakat HLAB51 in hastalık patogenezinde oynadığı rol görünür değildir.
Deri bulguları:
Aftöz lezyonlar: En sık gözlenen belirti tekrarlayan aftöz ülserlerdir. Ekseriyetle dudak, yanak mukozası, dişetleri, lisanda, uvula orofainks üzere agız art kısımlarında da lokalize olurlar. Minör, majör ve herpetiform tipte olabilirler. Minör formda aftöz lezyonlar 1 cm den küçük, sarı membranla kaplı, muhiti eritemlidir. Çoklukla 1 hafta içerisinde skatris bırakmadan düzgünleşir. Majör aftöz lezyonlar ise çapı 1-3 cm arasında değişiklik gösterir, uygunlaşması daha uzun sürer, skatris bırkabilir.
Genital ülserasyon: Behçet illeti tanısı konmus insanların %85 inde genital ülser bulunur. Oral mukozada yerleşim gösteren major aftlar ile benzeri klinik özelliktedir, skatris bırakarak düzgünleşir. Birden çokça olabilir. Erkeklerde skrotum, penis, inguinal nahiyede lokalize olabilir. Bayanlarda labium major, minör daha nadir vajende lokalize olabilir. Güzelleşirken ortaya çıkan skatris nedeni ile vajen introitusda yapısıklıga neden olabilir.
Papülopüstüler lezyonlar: Esas yüz, sırt, gögüs, omuz, femoral kesimde lokalize olur. Akne vulgaristen ayırd etmek zordur. Kıl folikülü muhitinde ağır nötrofil infiltrasyonu bulunur.
Eritema nodozum: Hastaların yaklaşık %50’sinde görülmektedir. Çoğunlukla bacak, ve kollarda yerleşim gösterir. Eritemli, dokunmakla agrı ve hassasiyetin bulunduğu nodullerdir. Bazen ülserleşip pigmentasyon bırakarak güzelleşebilir. Histopatolojik olarak subkutan dokuda nötrofilden ağır bir infiltrasyon vardır.
Yüzeyel tromboflebit: Büyük yahut küçük venleri tutabilir. Palpasyon ile ven içerisinde trombus hissedilebilir. Vena safena manga en sık tutulan vendir.
Paterji reaksiyonu: 20 gauge steril enjeksiyon iğnesinin ön kolda yahut gluteaya dermise ulaşacak biçimde batırılması ile 24-48 saat sonra muhitinde eritemli halo bulunan papül yahut püstül ortaya çıkmasıdır. Tek basına eritem olması mealli değildir. Erkek hastalarda daha şiddetlidir.Künt iğne kullanmı ile müspetlik orantısı artıs gösterir. Illette sair bulgular arasında artrit, göz tutulumu, gastrointestinal sistem tutulumu, nörolojik tutulum, anevrizma ve trombozun görülebildiği vaskuler sistem tutulumu sayılabilir.
Göz tutulumu: Hastaların 60-80% inde üveit görülebilir. Körlük behcet illetinde görülen en kıymetli komplikasyonlardan bir adedidir.
Nörolojik tutulum: Hastaların %10-30’unda görülebilir. Prognoz epeyce berbattır. Menenjit, meningoensefalit biçiminde görülebilir. Psikiyatrik semptomlar, kişilik değişikliği, hemiparezi, görülebilir.
Vaskuler tutulum: Hem arteriyal hem de venöz sistem tutulabilir. : tromboz yahut anevrizma gelişebilmektedir. Görülme sıklığı %7-40 arasındadır. Venöz tutulum sıklıkla alt ekstremitede yüzeyel tromboflebit, yahut derin ven trombozu formunda görülebilir. Vena kava trombozu Budd-Chiari sendromuna yol açabilir.
Gastrointestinal sistetm tutulumu: Pyoderma gangrenozum ve papulopüstüler lezyonlar ile kendini gösterebilir. İleoçekal kesimde damar tutulumuna bağlı ülser, iskemi ve infarkt gelişebilir. Perforasyon riski bulunmaktadır.
Tedavi:
Tedavi hastanin klinik bulgusuna nazaran degisiklik gostermektedir. Sitotoksik ilaçlar okuler, santral hudut sitemi ve vaskuler tutulum olan hastalarda tercih edilmektedir. Hedef mortilite ve morbiditeyi azaltmaktır.
Kolşisin: Oral ve genital ülserasyon, vesair deri bulguları, göz tutulumu
Kortikosteroid (topikal, oral, parenteral ve intraokuler enjeksiyon halinde uygulanabilir),
Düşük doz: Eritema nodozum, anterior üveit ve artrit tedavisinde 2. seçenek
Yüksek doz: gastrointestinal tutulum, akut meningoensefalit, kronik progresif santral hudut sitemi tutulumuve artrit tedavisinde birinci secenek . Retinal vaskülit ve venöz tromboz tedavisinde 2. seçenek Azatiopürin, siklofosfamid, siklosporin, TNF alfa inhibitorleri kullanılabilen gayri ilaçlardır.
Tanı: Klinik olarak konur. 1990 yılında Uluslar arası Behçet marazı çalışma öbeği tanı kriterlerini tanımlamıştır. Tekrarlayan aftöz stomatit: Tabip yahut hasta tarafından gözlenen ve senede en az 3 kere tekrarlayan oral ülsere ek olarak aşağıdaki belirtilerden iki adedinin bulunması Rekurran genital ülser {C}{C}3. {C}Deri lezyonları (Eritema nodozum, papülopüstüler erupsiyonyüzeyel tromboflebit)
Göz bulguları: Anterior üveit, posterior üveit, göz muayenesinde vitreusta hücre bulunması, retinal vaskülit 48 saatte paterji testinin müspet olması
Patogenez:
Behçet marazının immünolojik mekanizmalar tarafından tetiklenmiş bir vaskülit olduğu kabul edilmektedir. Patogenezi tam olarak aydınlatılmış değildir. Son yıllarda ön plana çıkan görüş patogenezde hem doğal hem de kazanılmış immün cevabın rol oynadığı yanındadır. Illetle en sık ilişki HLA- B51 geniyle gösterilmiştir. Fakat HLAB51 in hastalık patogenezinde oynadığı rol görünür değildir.
Deri bulguları:
Aftöz lezyonlar: En sık gözlenen belirti tekrarlayan aftöz ülserlerdir. Ekseriyetle dudak, yanak mukozası, dişetleri, lisanda, uvula orofainks üzere agız art kısımlarında da lokalize olurlar. Minör, majör ve herpetiform tipte olabilirler. Minör formda aftöz lezyonlar 1 cm den küçük, sarı membranla kaplı, muhiti eritemlidir. Çoklukla 1 hafta içerisinde skatris bırakmadan düzgünleşir. Majör aftöz lezyonlar ise çapı 1-3 cm arasında değişiklik gösterir, uygunlaşması daha uzun sürer, skatris bırkabilir.
Genital ülserasyon: Behçet illeti tanısı konmus insanların %85 inde genital ülser bulunur. Oral mukozada yerleşim gösteren major aftlar ile benzeri klinik özelliktedir, skatris bırakarak düzgünleşir. Birden çokça olabilir. Erkeklerde skrotum, penis, inguinal nahiyede lokalize olabilir. Bayanlarda labium major, minör daha nadir vajende lokalize olabilir. Güzelleşirken ortaya çıkan skatris nedeni ile vajen introitusda yapısıklıga neden olabilir.
Papülopüstüler lezyonlar: Esas yüz, sırt, gögüs, omuz, femoral kesimde lokalize olur. Akne vulgaristen ayırd etmek zordur. Kıl folikülü muhitinde ağır nötrofil infiltrasyonu bulunur.
Eritema nodozum: Hastaların yaklaşık %50’sinde görülmektedir. Çoğunlukla bacak, ve kollarda yerleşim gösterir. Eritemli, dokunmakla agrı ve hassasiyetin bulunduğu nodullerdir. Bazen ülserleşip pigmentasyon bırakarak güzelleşebilir. Histopatolojik olarak subkutan dokuda nötrofilden ağır bir infiltrasyon vardır.
Yüzeyel tromboflebit: Büyük yahut küçük venleri tutabilir. Palpasyon ile ven içerisinde trombus hissedilebilir. Vena safena manga en sık tutulan vendir.
Paterji reaksiyonu: 20 gauge steril enjeksiyon iğnesinin ön kolda yahut gluteaya dermise ulaşacak biçimde batırılması ile 24-48 saat sonra muhitinde eritemli halo bulunan papül yahut püstül ortaya çıkmasıdır. Tek basına eritem olması mealli değildir. Erkek hastalarda daha şiddetlidir.Künt iğne kullanmı ile müspetlik orantısı artıs gösterir. Illette sair bulgular arasında artrit, göz tutulumu, gastrointestinal sistem tutulumu, nörolojik tutulum, anevrizma ve trombozun görülebildiği vaskuler sistem tutulumu sayılabilir.
Göz tutulumu: Hastaların 60-80% inde üveit görülebilir. Körlük behcet illetinde görülen en kıymetli komplikasyonlardan bir adedidir.
Nörolojik tutulum: Hastaların %10-30’unda görülebilir. Prognoz epeyce berbattır. Menenjit, meningoensefalit biçiminde görülebilir. Psikiyatrik semptomlar, kişilik değişikliği, hemiparezi, görülebilir.
Vaskuler tutulum: Hem arteriyal hem de venöz sistem tutulabilir. : tromboz yahut anevrizma gelişebilmektedir. Görülme sıklığı %7-40 arasındadır. Venöz tutulum sıklıkla alt ekstremitede yüzeyel tromboflebit, yahut derin ven trombozu formunda görülebilir. Vena kava trombozu Budd-Chiari sendromuna yol açabilir.
Gastrointestinal sistetm tutulumu: Pyoderma gangrenozum ve papulopüstüler lezyonlar ile kendini gösterebilir. İleoçekal kesimde damar tutulumuna bağlı ülser, iskemi ve infarkt gelişebilir. Perforasyon riski bulunmaktadır.
Tedavi:
Tedavi hastanin klinik bulgusuna nazaran degisiklik gostermektedir. Sitotoksik ilaçlar okuler, santral hudut sitemi ve vaskuler tutulum olan hastalarda tercih edilmektedir. Hedef mortilite ve morbiditeyi azaltmaktır.
Kolşisin: Oral ve genital ülserasyon, vesair deri bulguları, göz tutulumu
Kortikosteroid (topikal, oral, parenteral ve intraokuler enjeksiyon halinde uygulanabilir),
Düşük doz: Eritema nodozum, anterior üveit ve artrit tedavisinde 2. seçenek
Yüksek doz: gastrointestinal tutulum, akut meningoensefalit, kronik progresif santral hudut sitemi tutulumuve artrit tedavisinde birinci secenek . Retinal vaskülit ve venöz tromboz tedavisinde 2. seçenek Azatiopürin, siklofosfamid, siklosporin, TNF alfa inhibitorleri kullanılabilen gayri ilaçlardır.