Bilier (biliyer) atrezi ya da safra yolları yokluğu doğum öncesi veya doğumdan hemen sonra başlayan safra kanallarının tıkanması ile başlayan ilerleyici ve ciddi karaciğer hastalığı ile sonuçlanan bir durumdur, kızlarda daha sık görülür.
Safra yolları karaciğer içinde üretilen safrayı barsağa taşıyan yollardır. Safra sindirim için ve bazı artıkları karaciğerden taşımak için gereklidir. Safra yolları gelişmediğinde safra karaciğerden taşınamaz ve karaciğer hasarı başlar. Nedeni belli değildir, pek çok araştırma ve teoriye rağmen bilier atreziye neden olan bir faktör bulunamamıştır. Başlıca 2 belirgin tipi vardır.
En sık olan (% 65-90) bebek doğduğunda sağlıklıdır, doğum haftası ve kilosu normaldir. Genellikle 4-8 hafta içinde sarılık gelişir ve açık renkli dışkı yapmaya başlar.
Diğer (embriyonik) tipte ise sarılık doğar doğmaz başlar; kalpte, büyük damarlarda dalak ve bağırsaklarda çeşitli anormallikler vardır.
Karaciğerin yaşamsal pek çok işlevi vardır. Safra yapımı ve safranın bağırsaklara geçmesi de bunların içinde en önemli işlevlerden biridir. Safranın karaciğerde üretilip atılamaması karaciğerin işlevlerini zaman içinde bozar.
Tanı:
Doğduğunda bilier atrezili bebekler genellikle sağlıklı görünümde olup normal kiloludur. İlk dışkıları renkli ve normaldir. Doğumdan sonraki ilk 2-4 hafta arasında sarılık başlar, dışkı rengi açılarak sarı-beyaz macun rengine dönüşür. Bebeğin karın şişliği gelişir, kilo alımı yetersiz olur. Kan testleri ile karaciğer fonksiyonları, bilirubin düzeyleri, karaciğerin ürettiği protein düzeyleri (albümin, toplam protein ve globülin), karaciğerde üretilen pıhtılaşma faktörleri ve bağışıklık faktörlerinin düzeyleri kontrol edilir. Bunlarda ki bozukluklar giderilmeye çalışılır. Ultrasonografi ile safra kesesinin varlığı karaciğerin büyüklüğü ve durumu görüntülenir. En önemli gösterge karaciğer biyopsisindeki değişiklikler ve safra yollarının olup olmadığını göstermek için yapılan girişimlerdir. Ameliyathanede çeşitli girişimlerle görüntüleme yapılabilir. Ciltten iğne ile girilerek safra kesesi içine radyolojik olarak görüntülenen boya verilerek safra yolları görüntülenmeye çalışılabilir. Aynı işlem laparoskopik olarak (karın içine ışıklı bir görüntüleme cihazı ile girilerek veya açık ameliyat yöntemi ile safra kesesine ulaşılarak da yapılabilir. Safra yolları gelişmemişse ameliyat ile karaciğerden safra akışını sağlamak için bir bağırsak kısmı karaciğerin alt kısmına getirilerek safra üretimi ve salınımı varsa bağırsaklara geçmesi sağlanır (Kasai ameliyatı). Ameliyatın başarısında zamanlama çok önemlidir. Eğer 60 günden önce tanı konur ve operasyon başarılı bir şekilde yapılırsa safra akışı yaklaşık %80 sağlanabilir. Ancak 90 günden daha sonra yapılan operasyonlar sonrası başarı oranı %20 civarındadır. Ameliyat sonrası safra akışı normalleşirse bebeğin sarılığı azalır ve renkli dışkı yapmaya başlar. Böylece bebeğin büyümesi ve gelişmesi için zaman kazanılır. Bilier atrezi ilerleyici bir hastalık olduğu için karaciğerdeki değişiklikler ve hasar devam eder. Kesin tedavisi karaciğer naklidir. Bu nedenle başarılı bir Kasai ameliyatı bu süre içinde hastaya zaman kazandırır.
Safra yolları karaciğer içinde üretilen safrayı barsağa taşıyan yollardır. Safra sindirim için ve bazı artıkları karaciğerden taşımak için gereklidir. Safra yolları gelişmediğinde safra karaciğerden taşınamaz ve karaciğer hasarı başlar. Nedeni belli değildir, pek çok araştırma ve teoriye rağmen bilier atreziye neden olan bir faktör bulunamamıştır. Başlıca 2 belirgin tipi vardır.
En sık olan (% 65-90) bebek doğduğunda sağlıklıdır, doğum haftası ve kilosu normaldir. Genellikle 4-8 hafta içinde sarılık gelişir ve açık renkli dışkı yapmaya başlar.
Diğer (embriyonik) tipte ise sarılık doğar doğmaz başlar; kalpte, büyük damarlarda dalak ve bağırsaklarda çeşitli anormallikler vardır.
Karaciğerin yaşamsal pek çok işlevi vardır. Safra yapımı ve safranın bağırsaklara geçmesi de bunların içinde en önemli işlevlerden biridir. Safranın karaciğerde üretilip atılamaması karaciğerin işlevlerini zaman içinde bozar.
Tanı:
Doğduğunda bilier atrezili bebekler genellikle sağlıklı görünümde olup normal kiloludur. İlk dışkıları renkli ve normaldir. Doğumdan sonraki ilk 2-4 hafta arasında sarılık başlar, dışkı rengi açılarak sarı-beyaz macun rengine dönüşür. Bebeğin karın şişliği gelişir, kilo alımı yetersiz olur. Kan testleri ile karaciğer fonksiyonları, bilirubin düzeyleri, karaciğerin ürettiği protein düzeyleri (albümin, toplam protein ve globülin), karaciğerde üretilen pıhtılaşma faktörleri ve bağışıklık faktörlerinin düzeyleri kontrol edilir. Bunlarda ki bozukluklar giderilmeye çalışılır. Ultrasonografi ile safra kesesinin varlığı karaciğerin büyüklüğü ve durumu görüntülenir. En önemli gösterge karaciğer biyopsisindeki değişiklikler ve safra yollarının olup olmadığını göstermek için yapılan girişimlerdir. Ameliyathanede çeşitli girişimlerle görüntüleme yapılabilir. Ciltten iğne ile girilerek safra kesesi içine radyolojik olarak görüntülenen boya verilerek safra yolları görüntülenmeye çalışılabilir. Aynı işlem laparoskopik olarak (karın içine ışıklı bir görüntüleme cihazı ile girilerek veya açık ameliyat yöntemi ile safra kesesine ulaşılarak da yapılabilir. Safra yolları gelişmemişse ameliyat ile karaciğerden safra akışını sağlamak için bir bağırsak kısmı karaciğerin alt kısmına getirilerek safra üretimi ve salınımı varsa bağırsaklara geçmesi sağlanır (Kasai ameliyatı). Ameliyatın başarısında zamanlama çok önemlidir. Eğer 60 günden önce tanı konur ve operasyon başarılı bir şekilde yapılırsa safra akışı yaklaşık %80 sağlanabilir. Ancak 90 günden daha sonra yapılan operasyonlar sonrası başarı oranı %20 civarındadır. Ameliyat sonrası safra akışı normalleşirse bebeğin sarılığı azalır ve renkli dışkı yapmaya başlar. Böylece bebeğin büyümesi ve gelişmesi için zaman kazanılır. Bilier atrezi ilerleyici bir hastalık olduğu için karaciğerdeki değişiklikler ve hasar devam eder. Kesin tedavisi karaciğer naklidir. Bu nedenle başarılı bir Kasai ameliyatı bu süre içinde hastaya zaman kazandırır.
