KARACİĞER TÜMÖRLERİ: Çocuklarda karaciğer tümörleri nadirdir. Karaciğerin primer tümörleri çocuklarda görülen habis urların yaklaşık %1 ini oluşturur. Çocuklardaki hepatik (karaciğer) tümörlerinin %50-60 ı habis karakterlidir ve geriye kalanların çoğu ise hepatosellüler karşinomlardır. Nadir görülen hepatik maliğn tümörler arasında anjiosarkom, germ hücre tümörleri ,rabdomyosarkom ve indiferansiye sarkomlar bulunur.Nöroblastom ve lenfoma gibi daha sık görülen çocukluk çağı maliğn tümörleri karaciğere metastaz yapabilirler. Çocuklarda karaciğer tümörlerinin üçte ikisi beniğn karakterli olup genellikle hayatın ilk 6 ayında ortaya çıkarlar.İyi huylu tümörler;damarsal anomaliler ,adenom,fokal nödüler hiperplazi,mezenkimal hamartom veya kistler olabilir.
İYİ HUYLU KARACİĞER TÜMÖRLERİ:
Hemanjiom ve damarsal anomaliler: Hemanjiomlar endotel kaplı damarsal boşluklardır.Venöz ve kavernöz hemanjiomlarda damarsal boşluklar daha geniştir.Hemanjioendotelyomlar hebaset potansiyeli taşıyan,çoğalma özelliği bulunan hücresel tümörlerdir.Arteriovenöz malformasyonlar ise arter ve venler arasında ilişkiler içeren nadir anomalilerdir. Karaciğerin damarsal tümörleri şantlar nedeni ile konjestive kalp yetmezliğine neden olabilirler.
Çocuklarda damarsal orjinli tümörlerin en sık bulgusu karında hissedilen kitledir.
Tanıda;Ultrasonografi,Bilgisayarlı Tomografi(BT) ve MR(Manyetik görüntüleme) gerekebilir.
Karaciğerdeki hemanjiomların çoğu ilk yaşı takiben küçülür.
İyi huylu damarsal karaciğer tümörlerinin çoğunluğu cerrahi tedavi gerektirmezler ve prognozları iyidir.
Fokal nodüler hiperplazi ve Hepatosellüler Adenom: Bunlar karaciğer tümörlerinin %2 sini oluştururlar.Olguların çoğu 5 yaş altında olup kızlarda daha sıktır.
Tanıda ele gelen kitle çoğunlukla ilk bulgudur.Ultrasonografi,BT ve MR tanıda yardımcı olur.Fibroz nodüler hiperplazi fibröz septalar içerir ve görüntüleme yöntemleri ile adenomlardan ayırt edilebilir.Karaciğerdeki adenomatöz lezyonlar ,hepatosellüler adenoma ve hepatosellüler kasinoma dönüşebilme riski içerdiklerinden mutlaka çıkarılmalıdır.Fibröz nodüler hiperplazi olgularının asemptomatik olanlar ve çıkarılmayacak kadar büyük olanları izlenmelidir.
Mezenkimal Hamartom: Genellikle bir yaş altındaki çocuklarda görülen soliter lezyonlardır.Çocukluk çağı karaciğer kitlelerinin %6 sını oluştururlar. Olguların çoğunda ağrısız ele gelen kitle ilk bulgudur.Tanıda ultrasonografi ,BT,MR yardımcı olur .Kesin tanı için açık biopsi gerekebilir. Tedavi de rezeksiyon tercih edilmelidir.Kitlenin tümünün çıkartılamadığı olgular takip altında tutulmalıdır.
Soliter Karaciğer Kistleri: Soliter karaciğer kistleri çok nadirdir.Başka bir nedenle yapılan tetkiklerde görülebilir.Semptom vermeyen 5 cm den küçük çaplı kistlerde tedavi gerekmez. Ağrı, perforasyon yada torsiyon nedeni ile nadiren cerrahi tedavi gerekir.
Kist Hidastik: Kedi –Köpek gibi hayvanların bulaştırdığı paraziter bir hastalıktır.Çoğunlukla karaciğer sağ lobunu tutar .Erken dönemde kitlenin çoğunluğu asemptomatiktir, ve albendazol tedavisi ile kaybolabilirler. Büyük kistler;karında kitle ,ağrı ve kusma nedeni olabilir. deriye,drenaj ve sklerozan madde enjeksiyonu çoğu olguda başarılıdır.Ancak bazı durumlarda cerrahi girişimde gerekebilir.
HABİS KARACİĞER TÜMÖRLERİ
Çocuklardaki karaciğer tümörlerinin %50-60 ı ,habis karakterlidir. Habis karakterli bu tümörlerin %65 inden fazlası Hepatoblastomlar geriye kalanların çoğu ise Hepatasellüler karsinomlardır.
Hepatablastom: Ağırlıklı olarak 3 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Hepatoblastomlar;Beckwith-Wiedman sendromu,hemihipertrofi,renal agenezi yada adrenal agenezi ile birlikte ve familiyal adenamatöz polizozisli olguların çoocuklarında görülür.Düşük doğum ağırlığı, artmış hepatoblastom insidansıyla ilişkilidir,risk doğum ağırlığı arttıkça azalmaktadır. Hepatoblastomlar genellikle büyük asemptomatik karında kitle ile kendini gösterir.
Sol loba oranla üç kat daha fazla sağ lopta ortaya çıkar ve genellikle ünifokaldir. Hastalık ilerledikçe kilo kaybı ,anoreksi,kusma ve karın ağrısı ortaya çıkabilir.Tümörün yayılımı en sık olarak bölgesel lenf bezleri ve akciğerlerdir.
Değerli bir serum tümör belirteci olan α- fetoprotein(AFP) tanıda ve hepatik tümörlerin izlenmesinde kullanılabilir.
Tanıda ultrasonografi ,BT ve MR önemli, yöntemlerdir.
Tedavi; Genelde çocukların hepatik maliğn tümörlerinde tümörün tamamı ile çıkartılması esasına dayanır. Karaciğerin %85 i bu nedenle çıkartılabilir. Kalan %15 3-4 ay içerisinde dejenere olarak kendini tamir eder. Tümörün redikal olarak çıkartılmasına takiben uygulanacak kemoterapi tümörün kür şansını artırır. Metastozların varlığı yaşam oranını kötü yönde etkilemekle birlikte ,primer tümörün tamamen çıkartılabilmesi durumunda tam regresyon sağlanabildiğide gösterilmiştir.
Hepatosellüler Karsinom:Bu tip karaciğer tümörü daha çok adolesanlarda görülür. ve Hepatit B ve C enfeksiyonları ile ilişkilidir. Hepatit B nin yaygın olduğu bölgelerde ve Doğu Asya da sıktır.
Hepatosallüler karsinom, genellikle altta yatan bir siroz olmaksızın,büyük pleomorfik hücrelerden oluşan multisentrik invaziv bir tümör olarak karşımıza çıkar.
Hepatatosellüler karsinoma genellikle hepatik kitle ,abdominal distansiyon ,anoreksi kilo kaybı ve karın ağrısı şikayetleri ile kendini gösterir.Hepatosellüler karsinomlu çocukların yaklaşık %60 ‘ ında AFP seviyesi yüksektir.Bilirubin genellikle normaldir fakat karaciğer enzimleri bozulmuş olabilir
Karnın düz grafisi ve ultrasonografisi karaciğerde kitlenin varlığını ortaya koyar.BT ve MR tümörün rezeksiyon için uygun olup olmadığını göstermesi açısından önemlidir. Metastazların değerlendirilmesi göğüs BT ve kemik sintigrafisi ile yapılır.
Hepatosellüler kanser multisentrik orjinli olduğu için ,tümörün tamamen çıkartılması vakaların ancak %30-40 kadarında mümkün olabilmektedir.Komplete cerrahi rezeksiyonlarda bile çocukların sadece %30 u uzun dönem yaşayabilir.Kemoterepotik ajanlarla uzun dönem iyi sonuçlar elde etmek zordur. Karaciğer transplantasyonu şimdilik yegane ümit olarak gözükmektedir.
İYİ HUYLU KARACİĞER TÜMÖRLERİ:
Hemanjiom ve damarsal anomaliler: Hemanjiomlar endotel kaplı damarsal boşluklardır.Venöz ve kavernöz hemanjiomlarda damarsal boşluklar daha geniştir.Hemanjioendotelyomlar hebaset potansiyeli taşıyan,çoğalma özelliği bulunan hücresel tümörlerdir.Arteriovenöz malformasyonlar ise arter ve venler arasında ilişkiler içeren nadir anomalilerdir. Karaciğerin damarsal tümörleri şantlar nedeni ile konjestive kalp yetmezliğine neden olabilirler.
Çocuklarda damarsal orjinli tümörlerin en sık bulgusu karında hissedilen kitledir.
Tanıda;Ultrasonografi,Bilgisayarlı Tomografi(BT) ve MR(Manyetik görüntüleme) gerekebilir.
Karaciğerdeki hemanjiomların çoğu ilk yaşı takiben küçülür.
İyi huylu damarsal karaciğer tümörlerinin çoğunluğu cerrahi tedavi gerektirmezler ve prognozları iyidir.
Fokal nodüler hiperplazi ve Hepatosellüler Adenom: Bunlar karaciğer tümörlerinin %2 sini oluştururlar.Olguların çoğu 5 yaş altında olup kızlarda daha sıktır.
Tanıda ele gelen kitle çoğunlukla ilk bulgudur.Ultrasonografi,BT ve MR tanıda yardımcı olur.Fibroz nodüler hiperplazi fibröz septalar içerir ve görüntüleme yöntemleri ile adenomlardan ayırt edilebilir.Karaciğerdeki adenomatöz lezyonlar ,hepatosellüler adenoma ve hepatosellüler kasinoma dönüşebilme riski içerdiklerinden mutlaka çıkarılmalıdır.Fibröz nodüler hiperplazi olgularının asemptomatik olanlar ve çıkarılmayacak kadar büyük olanları izlenmelidir.
Mezenkimal Hamartom: Genellikle bir yaş altındaki çocuklarda görülen soliter lezyonlardır.Çocukluk çağı karaciğer kitlelerinin %6 sını oluştururlar. Olguların çoğunda ağrısız ele gelen kitle ilk bulgudur.Tanıda ultrasonografi ,BT,MR yardımcı olur .Kesin tanı için açık biopsi gerekebilir. Tedavi de rezeksiyon tercih edilmelidir.Kitlenin tümünün çıkartılamadığı olgular takip altında tutulmalıdır.
Soliter Karaciğer Kistleri: Soliter karaciğer kistleri çok nadirdir.Başka bir nedenle yapılan tetkiklerde görülebilir.Semptom vermeyen 5 cm den küçük çaplı kistlerde tedavi gerekmez. Ağrı, perforasyon yada torsiyon nedeni ile nadiren cerrahi tedavi gerekir.
Kist Hidastik: Kedi –Köpek gibi hayvanların bulaştırdığı paraziter bir hastalıktır.Çoğunlukla karaciğer sağ lobunu tutar .Erken dönemde kitlenin çoğunluğu asemptomatiktir, ve albendazol tedavisi ile kaybolabilirler. Büyük kistler;karında kitle ,ağrı ve kusma nedeni olabilir. deriye,drenaj ve sklerozan madde enjeksiyonu çoğu olguda başarılıdır.Ancak bazı durumlarda cerrahi girişimde gerekebilir.
HABİS KARACİĞER TÜMÖRLERİ
Çocuklardaki karaciğer tümörlerinin %50-60 ı ,habis karakterlidir. Habis karakterli bu tümörlerin %65 inden fazlası Hepatoblastomlar geriye kalanların çoğu ise Hepatasellüler karsinomlardır.
Hepatablastom: Ağırlıklı olarak 3 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Hepatoblastomlar;Beckwith-Wiedman sendromu,hemihipertrofi,renal agenezi yada adrenal agenezi ile birlikte ve familiyal adenamatöz polizozisli olguların çoocuklarında görülür.Düşük doğum ağırlığı, artmış hepatoblastom insidansıyla ilişkilidir,risk doğum ağırlığı arttıkça azalmaktadır. Hepatoblastomlar genellikle büyük asemptomatik karında kitle ile kendini gösterir.
Sol loba oranla üç kat daha fazla sağ lopta ortaya çıkar ve genellikle ünifokaldir. Hastalık ilerledikçe kilo kaybı ,anoreksi,kusma ve karın ağrısı ortaya çıkabilir.Tümörün yayılımı en sık olarak bölgesel lenf bezleri ve akciğerlerdir.
Değerli bir serum tümör belirteci olan α- fetoprotein(AFP) tanıda ve hepatik tümörlerin izlenmesinde kullanılabilir.
Tanıda ultrasonografi ,BT ve MR önemli, yöntemlerdir.
Tedavi; Genelde çocukların hepatik maliğn tümörlerinde tümörün tamamı ile çıkartılması esasına dayanır. Karaciğerin %85 i bu nedenle çıkartılabilir. Kalan %15 3-4 ay içerisinde dejenere olarak kendini tamir eder. Tümörün redikal olarak çıkartılmasına takiben uygulanacak kemoterapi tümörün kür şansını artırır. Metastozların varlığı yaşam oranını kötü yönde etkilemekle birlikte ,primer tümörün tamamen çıkartılabilmesi durumunda tam regresyon sağlanabildiğide gösterilmiştir.
Hepatosellüler Karsinom:Bu tip karaciğer tümörü daha çok adolesanlarda görülür. ve Hepatit B ve C enfeksiyonları ile ilişkilidir. Hepatit B nin yaygın olduğu bölgelerde ve Doğu Asya da sıktır.
Hepatosallüler karsinom, genellikle altta yatan bir siroz olmaksızın,büyük pleomorfik hücrelerden oluşan multisentrik invaziv bir tümör olarak karşımıza çıkar.
Hepatatosellüler karsinoma genellikle hepatik kitle ,abdominal distansiyon ,anoreksi kilo kaybı ve karın ağrısı şikayetleri ile kendini gösterir.Hepatosellüler karsinomlu çocukların yaklaşık %60 ‘ ında AFP seviyesi yüksektir.Bilirubin genellikle normaldir fakat karaciğer enzimleri bozulmuş olabilir
Karnın düz grafisi ve ultrasonografisi karaciğerde kitlenin varlığını ortaya koyar.BT ve MR tümörün rezeksiyon için uygun olup olmadığını göstermesi açısından önemlidir. Metastazların değerlendirilmesi göğüs BT ve kemik sintigrafisi ile yapılır.
Hepatosellüler kanser multisentrik orjinli olduğu için ,tümörün tamamen çıkartılması vakaların ancak %30-40 kadarında mümkün olabilmektedir.Komplete cerrahi rezeksiyonlarda bile çocukların sadece %30 u uzun dönem yaşayabilir.Kemoterepotik ajanlarla uzun dönem iyi sonuçlar elde etmek zordur. Karaciğer transplantasyonu şimdilik yegane ümit olarak gözükmektedir.