Yalnızca çocuklarda değil erişkin yaş kümesinde da görülen PFAPA sendromunun ehemmiyeti her geçen gün artmaktadır.
PFAPA sendromu tekrarlayan ateş tablosu, ağızda aft, farenjit ve boynundaki lenf bezlerinin büyümesi ile karekterize bir klinik tablodur.1987 yılında Marshall ve arkadaşları tarafından yukardaki belirtilerin İngilizce baş harflerini alarak bu tabloyu PFAPA sendromu olarak tanımlamışlardır.
Tekrarlayan ateş atakları, boğaz ağrısı, ağzında aft ve boyun ortamındaki lenf bezlerinde büyüme olan bir evlatta elbet birinci akla gelecek tanı enfeksiyon illetidir. PFAPA sendromunda ateşin ve klinik bulguların tekrarlanması değerlidir. Birden fazla vakit bu tablo ailenin ve tabibin gözünden kaçabilmekte ve hasta boğaz enfeksiyonu olarak tanı almaktadır.
PFAPA tanı kriterler
Tertipli tekrarlayan ateşlerin 5 yaşından evvel başlaması
Hastalarda üst teneffüs yolu bulgularının olamaması
Ağızda aftların bulunuşu
Boyun lenf bezlerinde büyüme
Farenjit
Belirtiler aralığında hastanın şikayetinin olmaması
Evladın alışılagelmiş büyüme ve gelişme göstermesi
Illetin başlangıcında halsizlik, baş ağrısı ve iştahsızlık vardır.
PFAPA sendromuna yol açan neden yahut nedenler bilinmemektedir. Enfeksiyöz bir nedenin ve mahsusen viral enfeksiyonların immünolojik sistemi bozduğu ve ortaya çıkan sitokin ismi verilen unsurların (IL-1) tabloyu oluşturduğu düşünülmektedir.
PFAPA sporadik bir hastalık değildir. Her geçen her gün kıymeti anlaşılmaktadır. Birçok hasta da on yaşından sonra düzelme görülürse de, bu yaş sonrasında şikayetleri devam eden hastalarda vardır. Artık PFAPA ‘nın bir çocukluk devri illeti olmadığı erişkinlerde görüldüğü bilinmektedir. Sıklığı bilinmemektedir.Genetik bir defekt saptanmamıştır.
PFAPA sendromunda tanıda yardımcı olacak, hastaya özgü bir laboratuar bulgusu yoktur. Atak sırasında lökosit sayısı ve sedimentasyonda yükselme saptanırsa da atak sonrası bu bedeller sıradan seviyelere inmektedir. Ateşli devirlerde CRP seviyesinde yükselmeler görülmektedir. Bu devirde alınan boğaz kültürü sonuçları olağandır.
Bu hastalık ataklar halinde seyretmekte ve ataklar spontan olarak güzelleşmektedir. Ataklar yaş ilerledikçe azalmaktadır.PFAPA sendromlu evlatların büyümeleri ve gelişmeleri olağandır.Bu çocuklarda sekelsiz düzelme görülmektedir.
Tedavide tek doz oral prednizon (0,5-2mg/kg) verilmesi önerilmektedir.Prednizon tedavisinden sonra septomlarda bariz düzelme olduğu ve atak sayısının azaldığına dikkat çekilmektedir.Bununla birlikte Prednizon tedavisinden sonra atak sayısının arttığını bildiren hudutlu çalışmalar da vardır.Diğer taraftan Prednizon ‘a karşılık vermeyen vakalarda adenoidektomi ve tonsillektominin uygulanmasının yararlı olduğu vurgulanmışsa da, bu müdahalelerin hastanın kliniğine tesirli olmadığını gösteren çalışmalar mevcuttur. Başkaca Simetidine tedavisinin tesirli olduğu bildirilmektedir. Antibiotiklerin tedavide yanı yoktur.
Sair kullanılan ilaçlar
Kolşisin
Montelukast sodium
Anakirnadir
İlaçların tasarrufu hakkında fikir birliği yoktur, tedavi sonuçları tartışmalıdır.
Tonsillektomi yapılan PFAPA hastalardaki karşılık %67 iken, ilaç tedavisine karşılık %95 dir.
PFAPA çok bilinmeyenli bir denklemdir. Gerek romatoloğ ve gerekse evlat enfeksiyon bilirkişilerinin tartıştığı bu bahis ilerleyen yıllarda şekillenecektir.
Sonuç olarak, tekrarlayan ateş atakları olan 5 yaşından küçük ve münhasıran erkek çocuklarda PFAPA sendromunun ayırıcı tanıda düşünülmesi kıymetlidir.Aftöz stomatit, farenjit ve boyun lenf bezlerinde büyümenin olduğu periyodik ateş olgularında boğaz kültüründe üreme saptanmaz,sedimentasyon ve CRP yüksek seviyesi bulunursa ve bu tablo bizatihi düzelme gösterir,antibiyotiklere karşılık vermezse ,PFAPA sendromunun düşünülmesinin akılcı yaklaşım olacağı aşikardır
Ayırıcı tanıda periodik ateş nedenleri:
Ailevi Akdeniz ateşi (FMF),
Siklik nötropeni,
Juvenil romotoid artrit,
Hiper Ig D sendromu (HIDS),
Tekrarlayan boğaz enfeksiyonları düşünülmelidir.
PFAPA’lı hastalara yaklaşım
PFAPA 1-2 doz prednisone Ateş devam ederse Gayri tanıları değerlendir.
Ateş atakları düzelirse PFAPA tanısını destekler.
H2 bloke ediciler 6-12 ay önerilir. Tablo düzeliyorsa hasta takip edilir.
3 yahut 4 ateşlenme atağı olursa; Cerrahi müdahale Tonsillektomi?
PFAPA sendromu tekrarlayan ateş tablosu, ağızda aft, farenjit ve boynundaki lenf bezlerinin büyümesi ile karekterize bir klinik tablodur.1987 yılında Marshall ve arkadaşları tarafından yukardaki belirtilerin İngilizce baş harflerini alarak bu tabloyu PFAPA sendromu olarak tanımlamışlardır.
Tekrarlayan ateş atakları, boğaz ağrısı, ağzında aft ve boyun ortamındaki lenf bezlerinde büyüme olan bir evlatta elbet birinci akla gelecek tanı enfeksiyon illetidir. PFAPA sendromunda ateşin ve klinik bulguların tekrarlanması değerlidir. Birden fazla vakit bu tablo ailenin ve tabibin gözünden kaçabilmekte ve hasta boğaz enfeksiyonu olarak tanı almaktadır.
PFAPA tanı kriterler
Tertipli tekrarlayan ateşlerin 5 yaşından evvel başlaması
Hastalarda üst teneffüs yolu bulgularının olamaması
Ağızda aftların bulunuşu
Boyun lenf bezlerinde büyüme
Farenjit
Belirtiler aralığında hastanın şikayetinin olmaması
Evladın alışılagelmiş büyüme ve gelişme göstermesi
Illetin başlangıcında halsizlik, baş ağrısı ve iştahsızlık vardır.
PFAPA sendromuna yol açan neden yahut nedenler bilinmemektedir. Enfeksiyöz bir nedenin ve mahsusen viral enfeksiyonların immünolojik sistemi bozduğu ve ortaya çıkan sitokin ismi verilen unsurların (IL-1) tabloyu oluşturduğu düşünülmektedir.
PFAPA sporadik bir hastalık değildir. Her geçen her gün kıymeti anlaşılmaktadır. Birçok hasta da on yaşından sonra düzelme görülürse de, bu yaş sonrasında şikayetleri devam eden hastalarda vardır. Artık PFAPA ‘nın bir çocukluk devri illeti olmadığı erişkinlerde görüldüğü bilinmektedir. Sıklığı bilinmemektedir.Genetik bir defekt saptanmamıştır.
PFAPA sendromunda tanıda yardımcı olacak, hastaya özgü bir laboratuar bulgusu yoktur. Atak sırasında lökosit sayısı ve sedimentasyonda yükselme saptanırsa da atak sonrası bu bedeller sıradan seviyelere inmektedir. Ateşli devirlerde CRP seviyesinde yükselmeler görülmektedir. Bu devirde alınan boğaz kültürü sonuçları olağandır.
Bu hastalık ataklar halinde seyretmekte ve ataklar spontan olarak güzelleşmektedir. Ataklar yaş ilerledikçe azalmaktadır.PFAPA sendromlu evlatların büyümeleri ve gelişmeleri olağandır.Bu çocuklarda sekelsiz düzelme görülmektedir.
Tedavide tek doz oral prednizon (0,5-2mg/kg) verilmesi önerilmektedir.Prednizon tedavisinden sonra septomlarda bariz düzelme olduğu ve atak sayısının azaldığına dikkat çekilmektedir.Bununla birlikte Prednizon tedavisinden sonra atak sayısının arttığını bildiren hudutlu çalışmalar da vardır.Diğer taraftan Prednizon ‘a karşılık vermeyen vakalarda adenoidektomi ve tonsillektominin uygulanmasının yararlı olduğu vurgulanmışsa da, bu müdahalelerin hastanın kliniğine tesirli olmadığını gösteren çalışmalar mevcuttur. Başkaca Simetidine tedavisinin tesirli olduğu bildirilmektedir. Antibiotiklerin tedavide yanı yoktur.
Sair kullanılan ilaçlar
Kolşisin
Montelukast sodium
Anakirnadir
İlaçların tasarrufu hakkında fikir birliği yoktur, tedavi sonuçları tartışmalıdır.
Tonsillektomi yapılan PFAPA hastalardaki karşılık %67 iken, ilaç tedavisine karşılık %95 dir.
PFAPA çok bilinmeyenli bir denklemdir. Gerek romatoloğ ve gerekse evlat enfeksiyon bilirkişilerinin tartıştığı bu bahis ilerleyen yıllarda şekillenecektir.
Sonuç olarak, tekrarlayan ateş atakları olan 5 yaşından küçük ve münhasıran erkek çocuklarda PFAPA sendromunun ayırıcı tanıda düşünülmesi kıymetlidir.Aftöz stomatit, farenjit ve boyun lenf bezlerinde büyümenin olduğu periyodik ateş olgularında boğaz kültüründe üreme saptanmaz,sedimentasyon ve CRP yüksek seviyesi bulunursa ve bu tablo bizatihi düzelme gösterir,antibiyotiklere karşılık vermezse ,PFAPA sendromunun düşünülmesinin akılcı yaklaşım olacağı aşikardır
Ayırıcı tanıda periodik ateş nedenleri:
Ailevi Akdeniz ateşi (FMF),
Siklik nötropeni,
Juvenil romotoid artrit,
Hiper Ig D sendromu (HIDS),
Tekrarlayan boğaz enfeksiyonları düşünülmelidir.
PFAPA’lı hastalara yaklaşım
PFAPA 1-2 doz prednisone Ateş devam ederse Gayri tanıları değerlendir.
Ateş atakları düzelirse PFAPA tanısını destekler.
H2 bloke ediciler 6-12 ay önerilir. Tablo düzeliyorsa hasta takip edilir.
3 yahut 4 ateşlenme atağı olursa; Cerrahi müdahale Tonsillektomi?
