Hipospadias (yarım sünnetli, pipinin altından işeme)
Hipospadias nedir:
Gebeliğin erken döneminde pipinin gelişimi sırasında aksaklık olması sonucu, idrar deliğinin pipinin ucunda değil alt kısımlarında olması, çeşitli derecelerde eğriliğin olması ve sünnet derisinin alt kısmının eksik, gelişmemiş olması durumuna hipospadias denir.
Nasıl oluşur, nedenleri nelerdir:
Dış genital yapıların kız ve erkek yönünde farklılaşmasında kritik dönem gebeliğin 8-12. haftalarıdır, erkeklerde testesteron hormonunun etkisi ile pipinin gövde kısmı olan fallus uzar, açık olan idrar kanalı aşağıdan yukarı, pipi ucuna doğru kapanarak oluşur ve sünnet derisinin de oluşmasıyla gelişim tamamlanır. Bu sürecin kesintiye uğraması ile pipi gelişiminde aksama olur ve idrar kanalının açık kalma seviyesine göre çeşitli derecelerde hipospadias hastalığı ortaya çıkar. Hastalığın nedenleri arasında: testesteron hormon yetersizliği, hormonu etkili şekline dönüştüren enzim yetersizliği (5 alfa redüktaz), veya hedef dokularda etki yetersizliği, fazla östrojene maruz kalma sayılabilir.
Hastalığın tipleri (sınıflama) nelerdir:
İdrar kanalı torbaların alt kısmından, pipi ucuna doğru kapanarak oluşur, glansın (pipi baş kısmı) kapanıp, sünnet derisi de oluşarak süreç tamamlanır. İdrar kanalının kapanması hangi seviyede durmuşsa o seviyede hipospadias hastalığı oluşur. Proksimal, ağır hipospadiasda çok erken dönemde kapanma durmuş, idrar deliği torbalar seviyesinde, hatta daha altta, perinede olur, pipi eğri ve küçük yapıdadır. Distal, daha hafif hipospadiasda süreç geç dönemde durmuş, idrar deliği pipi ucuna yakın olur. Hastalığın şiddetine göre idrar deliği torbaların altından (perine), pipinin ucuna yakın olmak üzere çeşitli seviyelerde olabilir. Hipospadasın birden fazla sınıflandırma şekli vardır, ancak pratik olarak üç seviyeye ayırabiliriz: distalhipospadias, idrar deliği pipinin ucuna yakın, penil,idrar deliği pipinin gövdesinde, ortalarında, proksimal,idrar deliği pipinin en alt kısmında, torbaların arası veya altındadır.
Ameliyat öncesi yapılması gerekenler:
İdrar deliği pipi ucuna çok yakın olan çocuklarda ek hastalık görülme sıklığı azdır. Ancak pipinin daha altından, torbaların arasından idrar yapan çocuklarda mutlaka idrar yollarına veya genital organlara ait ek hastalıklar dikkatlice araştırılmalıdır. Bunun için rutin kan tahlilleri dışında görüntüleme yöntemleri kullanılır, üriner sistem ultrasonu, kontrast madde ile mesane ve idrar kanalının görüntülenmesi yapılır, Sistoskopi yapılır, yani kamera ile idrar kanalı ve mesane incelenir, idrar kanalına açılan kızlara ait iç genital yapılar, vajen, uterus bulunabilir. Ağır hipospadiasların cinsiyet gelişim bozukluğu açısından araştırılması gerekir.
Ne zaman ameliyat edilir:
Hipospadias ameliyatı mümkün olduğu kadar erken aylarda yapılır, 6 aylıktan sonra ve bir yaş öncesi yapılabilir. Çünkü ameliyat sonrası bakım çok önemlidir, pipi bölgesinin sürtünme, çarpma, bası gibi travmalardan korunması iyileşmede ve komplikasyonların önlenmesinde çok etkilidir. Çocuklar emeklemeden, yürümeden bakımı, ağrı kontrolü daha kolaydır, bunlar da iyileşmeyi olumlu yönde etkiler. Ancak küçük boyuttaki pipide cerrahi işlem biraz daha zordur ve ileri derecede cerrahi deneyim gerektirir.
Ameliyatı nasıldır, neler yapılır:
Hipospadias ameliyatında temel olarak idrar deliği pipinin ucuna getirilir, pipinin eğriliği düzeltilir, alt kısımdaki deri eksikliği tamamlanır ve pipinin baş kısmının şekli düzeltilir. Pipi ucu ile idrar deliği arasındaki mesafe kısa ise, arada idrar kanalı oluşturacak yeterli doku varsa tek aşamada olacak şeklide ameliyat planlanabilir. Ancak mesafe uzak ve doku yetersizse, pipide çok fazla eğrilik varsa, iki aşamalı ameliyat planlanır, ilk aşamada eğrilik düzeltilip pipi ucu ve idrar deliği arasına sünnet derisinin mukozası veya ağız içi mukoza yeni idrar kanalı oluşturmak için yerleştirilir. İkinci aşamada bu mukozadan kolay şekilde yeni idrar kanalı oluşturulur ve pipi başı, glans düzeltilebilir. Ameliyat sonrası yeni idrar kanalının iyileşmesi için idrar sondası takılıdır ve bu sonda 7-14 gün arasında takılı kalır. Sonda çekildikten sonra idrar kaçağı (fistül) veya darlık açısından kontrol edilir.
Ameliyat sonrası dikkat edilmesi gerekenler:
Hipospadias ameliyatından sonra tedavi ve bakım çok önemlidir. Özensiz ve yetersiz bir bakım komplikasyonları ciddi oranda artırır. Küçük çocukların bakımı ve ameliyat bölgesinin korunması ileri yaşlara göre çok daha rahat olduğundan mümkün olduğunca erken ameliyat önerilir (6 ay-bir yaş arası). Genellikle pansumanı ilk 4 gün açılmaz, açıldıktan sonra tedavi uygulayıp tekrar kapatılır, sonda çekilene kadar bu şekilde tekrarlanır. Sonda çekildikten sonra lokal bakım ve ılık su banyosu ile bir hafta kadar takip edilir, idrar kanalında darlık veya kaçak kontrol edilir.
Ameliyat sonrası komplikasyonlar:
Hipospadias ameliyatının en sık görülen iki komplikasyonu vardır; idrar kanalının daralması ve kaçak (fistül) oluşumu. Bunun dışında pipi eğriliğinin devam etmesi, yeni idrar kanalının tamamen açılması, pipi baş kısmında şekil bozukluğunun olması gibi komplikasyonlar da görülebilir. Yeni idrar kanalı ne kadar uzunsa, yani idrar deliği pipi ucundan ne kadar uzaksa komplikasyon görülme riski o kadar artar. Darlık ve kaçak olursa, öncelikle idrar kanalını dilatasyon, genişletme işlemi yapılır, devam ederse de ameliyattan en az 6 ay sonra fistül onarımı planlanabilir.
Hipospadias nedir:
Gebeliğin erken döneminde pipinin gelişimi sırasında aksaklık olması sonucu, idrar deliğinin pipinin ucunda değil alt kısımlarında olması, çeşitli derecelerde eğriliğin olması ve sünnet derisinin alt kısmının eksik, gelişmemiş olması durumuna hipospadias denir.
Nasıl oluşur, nedenleri nelerdir:
Dış genital yapıların kız ve erkek yönünde farklılaşmasında kritik dönem gebeliğin 8-12. haftalarıdır, erkeklerde testesteron hormonunun etkisi ile pipinin gövde kısmı olan fallus uzar, açık olan idrar kanalı aşağıdan yukarı, pipi ucuna doğru kapanarak oluşur ve sünnet derisinin de oluşmasıyla gelişim tamamlanır. Bu sürecin kesintiye uğraması ile pipi gelişiminde aksama olur ve idrar kanalının açık kalma seviyesine göre çeşitli derecelerde hipospadias hastalığı ortaya çıkar. Hastalığın nedenleri arasında: testesteron hormon yetersizliği, hormonu etkili şekline dönüştüren enzim yetersizliği (5 alfa redüktaz), veya hedef dokularda etki yetersizliği, fazla östrojene maruz kalma sayılabilir.
Hastalığın tipleri (sınıflama) nelerdir:
İdrar kanalı torbaların alt kısmından, pipi ucuna doğru kapanarak oluşur, glansın (pipi baş kısmı) kapanıp, sünnet derisi de oluşarak süreç tamamlanır. İdrar kanalının kapanması hangi seviyede durmuşsa o seviyede hipospadias hastalığı oluşur. Proksimal, ağır hipospadiasda çok erken dönemde kapanma durmuş, idrar deliği torbalar seviyesinde, hatta daha altta, perinede olur, pipi eğri ve küçük yapıdadır. Distal, daha hafif hipospadiasda süreç geç dönemde durmuş, idrar deliği pipi ucuna yakın olur. Hastalığın şiddetine göre idrar deliği torbaların altından (perine), pipinin ucuna yakın olmak üzere çeşitli seviyelerde olabilir. Hipospadasın birden fazla sınıflandırma şekli vardır, ancak pratik olarak üç seviyeye ayırabiliriz: distalhipospadias, idrar deliği pipinin ucuna yakın, penil,idrar deliği pipinin gövdesinde, ortalarında, proksimal,idrar deliği pipinin en alt kısmında, torbaların arası veya altındadır.
Ameliyat öncesi yapılması gerekenler:
İdrar deliği pipi ucuna çok yakın olan çocuklarda ek hastalık görülme sıklığı azdır. Ancak pipinin daha altından, torbaların arasından idrar yapan çocuklarda mutlaka idrar yollarına veya genital organlara ait ek hastalıklar dikkatlice araştırılmalıdır. Bunun için rutin kan tahlilleri dışında görüntüleme yöntemleri kullanılır, üriner sistem ultrasonu, kontrast madde ile mesane ve idrar kanalının görüntülenmesi yapılır, Sistoskopi yapılır, yani kamera ile idrar kanalı ve mesane incelenir, idrar kanalına açılan kızlara ait iç genital yapılar, vajen, uterus bulunabilir. Ağır hipospadiasların cinsiyet gelişim bozukluğu açısından araştırılması gerekir.
Ne zaman ameliyat edilir:
Hipospadias ameliyatı mümkün olduğu kadar erken aylarda yapılır, 6 aylıktan sonra ve bir yaş öncesi yapılabilir. Çünkü ameliyat sonrası bakım çok önemlidir, pipi bölgesinin sürtünme, çarpma, bası gibi travmalardan korunması iyileşmede ve komplikasyonların önlenmesinde çok etkilidir. Çocuklar emeklemeden, yürümeden bakımı, ağrı kontrolü daha kolaydır, bunlar da iyileşmeyi olumlu yönde etkiler. Ancak küçük boyuttaki pipide cerrahi işlem biraz daha zordur ve ileri derecede cerrahi deneyim gerektirir.
Ameliyatı nasıldır, neler yapılır:
Hipospadias ameliyatında temel olarak idrar deliği pipinin ucuna getirilir, pipinin eğriliği düzeltilir, alt kısımdaki deri eksikliği tamamlanır ve pipinin baş kısmının şekli düzeltilir. Pipi ucu ile idrar deliği arasındaki mesafe kısa ise, arada idrar kanalı oluşturacak yeterli doku varsa tek aşamada olacak şeklide ameliyat planlanabilir. Ancak mesafe uzak ve doku yetersizse, pipide çok fazla eğrilik varsa, iki aşamalı ameliyat planlanır, ilk aşamada eğrilik düzeltilip pipi ucu ve idrar deliği arasına sünnet derisinin mukozası veya ağız içi mukoza yeni idrar kanalı oluşturmak için yerleştirilir. İkinci aşamada bu mukozadan kolay şekilde yeni idrar kanalı oluşturulur ve pipi başı, glans düzeltilebilir. Ameliyat sonrası yeni idrar kanalının iyileşmesi için idrar sondası takılıdır ve bu sonda 7-14 gün arasında takılı kalır. Sonda çekildikten sonra idrar kaçağı (fistül) veya darlık açısından kontrol edilir.
Ameliyat sonrası dikkat edilmesi gerekenler:
Hipospadias ameliyatından sonra tedavi ve bakım çok önemlidir. Özensiz ve yetersiz bir bakım komplikasyonları ciddi oranda artırır. Küçük çocukların bakımı ve ameliyat bölgesinin korunması ileri yaşlara göre çok daha rahat olduğundan mümkün olduğunca erken ameliyat önerilir (6 ay-bir yaş arası). Genellikle pansumanı ilk 4 gün açılmaz, açıldıktan sonra tedavi uygulayıp tekrar kapatılır, sonda çekilene kadar bu şekilde tekrarlanır. Sonda çekildikten sonra lokal bakım ve ılık su banyosu ile bir hafta kadar takip edilir, idrar kanalında darlık veya kaçak kontrol edilir.
Ameliyat sonrası komplikasyonlar:
Hipospadias ameliyatının en sık görülen iki komplikasyonu vardır; idrar kanalının daralması ve kaçak (fistül) oluşumu. Bunun dışında pipi eğriliğinin devam etmesi, yeni idrar kanalının tamamen açılması, pipi baş kısmında şekil bozukluğunun olması gibi komplikasyonlar da görülebilir. Yeni idrar kanalı ne kadar uzunsa, yani idrar deliği pipi ucundan ne kadar uzaksa komplikasyon görülme riski o kadar artar. Darlık ve kaçak olursa, öncelikle idrar kanalını dilatasyon, genişletme işlemi yapılır, devam ederse de ameliyattan en az 6 ay sonra fistül onarımı planlanabilir.