Nöroendokrin tümörler (NET’ler) adından da anlaşılacağı üzere nöroendokrin hücrelerden
kaynaklanan tümörlerdir. Sınıflamasındaki değişikliklerden sonra davranış şekillleri ve
tedavileri hakkında bilinenler yerine oturmuştur. Yerleşim olarak genellikle gastrointestinal
sistemde ve özellikle pankreastan köken alırlar. Ancak akciğerler dahil vücudun başka pekçok
organından da kaynaklanabilirler. Bunların çoğu diğer kanserlere kıyasla çok yavaş
büyüdüğünden, genellikle ölçülebilir boyuta gelmeleri ya da belirti vermeleri için yıllar
gerekir.
KLİNİK ÖZELLİKLERİ
Hastaların çok büyük çoğunluğu hiçbir belirti, bulgu vermeyebilir. Bunların büyük çoğunluğu
yavaş büyüyen tümörler olduğu için hastalar genellikle ileri evrelerde doktora başvururlar.
Başvuru sebepleri sıklıkla sarılık, karaciğer metastazları veya karın ağrısı gibi müphem
şikayetler olabilir. Nöroendokrin tümörlerin bir kısmı hormon salgılar ve salgıladıkları
hormonların cinsine göre de bulgu verebilirler. Örneğin gastrin isimli mide asidini artıran
madde salgılayan türünde sık ve geçmeyen mide ülserleri olabilir. Barsak hareketliliğini
artıran hormonları salgılayan türün ishal ön planda olabilir.
Yavaş ilerleyen türlerin bir kısmı "karsinoid tümör" adı verilen türdür. Bunlardan bazıları
karsinoid sendrom denen sıcak basması ve terleme şikayetleri ile başvururlar. Kalp
yetmezliğine yol açabiliyor, ilerleyen dönemlerde sık ishallerle gidebiliyor.
PATOLOJİK ÖZELLİKLERİ
DÜnya sağlık örgütü (WHO) sınıflamasına göre grad 1, 2, 3 şeklinde derecelendirilmektegdir.
Grad 1 iyi diferansiye, yavaş ilerleyen karsinoid tümör olarak adlandırılan türdür. Karsinoid
tümör olan hastalar herhangi bir şey yapılmasa bile uzun yıllar yaşayabilirler. Grad arttıkça
tümörün davranışı kötüleşir. Grad 3 tümörlerde tedavi seçenekleri son derece sınırlıdır.
TEDAVİ
Erken evrelerde yakalandığında cerrahi tedaviyle tam şifa elde edilebilir. Hastaların
çoğunluğu metastatik evrede geldiği için tedavinin ağırlığını bunlar oluşturur. Tümörün
karaciğere yayıldığı durumlarda bile diğer yaygın tümörlerin aksine lokal tedavilerden fayda
görürler. Karaciğerdeki tümörlere direkt kemoterapi veya radyasyon tedavisi uygulanabiliyor.
Radyofrekans ablasyon (tümörü yakma) gibi şeyler yapılabiliyor veya transarteriyel
kemoembolizasyon (TAKE) isimli direk tümör içine kemoterapi uygulaması yapılabilir.
Yaygın hastalıkta uygulanan lokal tedaviler tümörün büyümesini durdurmaya veya biraz
geriletmeye yönelik yapılmaktadır.
Sistemik uygulanan hormonal tedavilerin faydası gösterilmiştir. Somatostatin analogları
denilen grup ilaçlar daha çok tümöre bağlı bulgu veren hastalarda tercih edilmektedir. Ancak
bunların direk tümöre karşı etkili olduğunu gösteren çalışmalardan sonra yaygın evre
hastalarda ilk seçenek olarak kullanılmaya başlanmıştır.
Yeni çıkan, hedefe yönelik akılı moleküller pankreas kaynaklı tümörlerde ülkemizde onaylı ve
ruhsatlıdır. Bu ilaçlardan sunitinib tümörün kanlanmasını azaltarak etkilerini
göstermektedirler. Etkileri genellikle tümörün büyümesini yavaşlatmak veya en azından hızlı
büyümesinin engellenmesi şeklinde oluyor. mTOR inhibitörü grubuna ait everolimus denen
ilaç kanser oluşumuna sebep olan hücre içi yolaklardaki enzimleri engelleyerek iş
görmektedir. Bu ajanlar sadece yavaş ilerleyen düşük dereceli ve orta dereceli nöroendokrin
tümörlerde kullanılmaktadır.
Yüksek dereceli agresif tümörlerde küçük hücreli kanseri gibi kemoterapi uygulanmaktadır.
Bunlar çok hızlı ilerleyen tümörlerdir, nispeten tedaviye cevap verme ihtimalleri düşük
olabilir. O nedenle sonuçlar yüz güldürücü değildir.
kaynaklanan tümörlerdir. Sınıflamasındaki değişikliklerden sonra davranış şekillleri ve
tedavileri hakkında bilinenler yerine oturmuştur. Yerleşim olarak genellikle gastrointestinal
sistemde ve özellikle pankreastan köken alırlar. Ancak akciğerler dahil vücudun başka pekçok
organından da kaynaklanabilirler. Bunların çoğu diğer kanserlere kıyasla çok yavaş
büyüdüğünden, genellikle ölçülebilir boyuta gelmeleri ya da belirti vermeleri için yıllar
gerekir.
KLİNİK ÖZELLİKLERİ
Hastaların çok büyük çoğunluğu hiçbir belirti, bulgu vermeyebilir. Bunların büyük çoğunluğu
yavaş büyüyen tümörler olduğu için hastalar genellikle ileri evrelerde doktora başvururlar.
Başvuru sebepleri sıklıkla sarılık, karaciğer metastazları veya karın ağrısı gibi müphem
şikayetler olabilir. Nöroendokrin tümörlerin bir kısmı hormon salgılar ve salgıladıkları
hormonların cinsine göre de bulgu verebilirler. Örneğin gastrin isimli mide asidini artıran
madde salgılayan türünde sık ve geçmeyen mide ülserleri olabilir. Barsak hareketliliğini
artıran hormonları salgılayan türün ishal ön planda olabilir.
Yavaş ilerleyen türlerin bir kısmı "karsinoid tümör" adı verilen türdür. Bunlardan bazıları
karsinoid sendrom denen sıcak basması ve terleme şikayetleri ile başvururlar. Kalp
yetmezliğine yol açabiliyor, ilerleyen dönemlerde sık ishallerle gidebiliyor.
PATOLOJİK ÖZELLİKLERİ
DÜnya sağlık örgütü (WHO) sınıflamasına göre grad 1, 2, 3 şeklinde derecelendirilmektegdir.
Grad 1 iyi diferansiye, yavaş ilerleyen karsinoid tümör olarak adlandırılan türdür. Karsinoid
tümör olan hastalar herhangi bir şey yapılmasa bile uzun yıllar yaşayabilirler. Grad arttıkça
tümörün davranışı kötüleşir. Grad 3 tümörlerde tedavi seçenekleri son derece sınırlıdır.
TEDAVİ
Erken evrelerde yakalandığında cerrahi tedaviyle tam şifa elde edilebilir. Hastaların
çoğunluğu metastatik evrede geldiği için tedavinin ağırlığını bunlar oluşturur. Tümörün
karaciğere yayıldığı durumlarda bile diğer yaygın tümörlerin aksine lokal tedavilerden fayda
görürler. Karaciğerdeki tümörlere direkt kemoterapi veya radyasyon tedavisi uygulanabiliyor.
Radyofrekans ablasyon (tümörü yakma) gibi şeyler yapılabiliyor veya transarteriyel
kemoembolizasyon (TAKE) isimli direk tümör içine kemoterapi uygulaması yapılabilir.
Yaygın hastalıkta uygulanan lokal tedaviler tümörün büyümesini durdurmaya veya biraz
geriletmeye yönelik yapılmaktadır.
Sistemik uygulanan hormonal tedavilerin faydası gösterilmiştir. Somatostatin analogları
denilen grup ilaçlar daha çok tümöre bağlı bulgu veren hastalarda tercih edilmektedir. Ancak
bunların direk tümöre karşı etkili olduğunu gösteren çalışmalardan sonra yaygın evre
hastalarda ilk seçenek olarak kullanılmaya başlanmıştır.
Yeni çıkan, hedefe yönelik akılı moleküller pankreas kaynaklı tümörlerde ülkemizde onaylı ve
ruhsatlıdır. Bu ilaçlardan sunitinib tümörün kanlanmasını azaltarak etkilerini
göstermektedirler. Etkileri genellikle tümörün büyümesini yavaşlatmak veya en azından hızlı
büyümesinin engellenmesi şeklinde oluyor. mTOR inhibitörü grubuna ait everolimus denen
ilaç kanser oluşumuna sebep olan hücre içi yolaklardaki enzimleri engelleyerek iş
görmektedir. Bu ajanlar sadece yavaş ilerleyen düşük dereceli ve orta dereceli nöroendokrin
tümörlerde kullanılmaktadır.
Yüksek dereceli agresif tümörlerde küçük hücreli kanseri gibi kemoterapi uygulanmaktadır.
Bunlar çok hızlı ilerleyen tümörlerdir, nispeten tedaviye cevap verme ihtimalleri düşük
olabilir. O nedenle sonuçlar yüz güldürücü değildir.
