SIK ATEŞLENEN ÇOCUKLARDA (PFAPA) DÜŞÜNÜLMELİDİR
Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit Semptomları ile tanınan bu antiteye dikkat çekmek isterim.
PFAPA sendromu, çoğunlukla 5 yaşından küçük çocuklarda görülmektedir. Sendrom erkeklerde ekseriyetle kızlardan daha sık görülmektedir. PFAPA sendromunun en kıymetli bulgusu 21-28 gün arası olmak üzere tertipli aralıklarla tekrarlayan ve ekseriyetle 40.0-40.6ºC’ye yükselen ateştir.Ateş ortalama 4 gün sürmekte ve spontan olarak gerilemektedir.
Hastaların ateşinin antibiyotik ve non-steroid antiinflamatuvar ilaçlara karşılık vermemesi dikkat caziptir. Ateşle birlikte aftöz stomatit %70, farenjit %72 ve servikal adenit %88 nispetinde eşlik etmektedir (5). Aftöz stomatit çoklukla küme yapmayan 5 mm’den küçük, yüzeyel ülserler formundadır. Bunlar skar bırakmadan 5-10 gün içinde güzelleşirler.
Tonsillerde ekseriyetle non-eksudatif eritem görülebildiği üzere kript ve membranlar da görülebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz kültürü alışılagelmiş boğaz florası olarak saptanır. Servikal lenfadenit ekseriyetle bilateral, çapları 5 cm’yi geçmeyen, ağrısız, hareketli lenfadenopatilerdir. Servikal kesim dışındaki lenf bezlerinde büyüme görülmez. PFAPAsendromuna has bir laboratuvar bulgusu bulunmamaktadır. Ataklar sırasında lökositoz ve eritrosit sedimantasyon suratında artış görülmektedir. Atak aralarında ise klinik ve laboratuvar bulguları külliyen olağana dönmektedir.
PFAPA sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte viral ve otoimmün mekanizmalar üzerinde durulmaktadır.Yineleyen ateş atakları olan bir evlatla karşılaşan tabiplerin bu marazlara mahsus birtakım ipuçlarından yararlanarak tanı koymaları mümkündür.(PFAPA) sendromu seçkin marazlardan biridir .. Bu sendromun illete mahsus laboratuvar bulgusunun olmayışı marazın tanısını güçleştirmektedir.
PFAPA sendromu nadir görülse de, sendromu oluşturan ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit üzere bulguların çocuklarda sık rastlanan muayene bulguları olması nedeniyle atlanabilir. Tabip bademcikler iltihaplı diyebilir zira farenjit mevcuttur gerçekten ancak ateşin tekrar edişi gözden kaçırılmamalıdır.Antibiyotik ve ateş düşürücü kullanılmasına rağmen ateşin 5-6 gün sürdükten sonra sıradana döndüğü vakalarda, yineleyen ateş nedeniyle ayrıntılı biçimde incelenen hastada ailevi Akdeniz ateşi (FMF) açısından DNA tahlilinde mutasyon saptanmaması kıymetlidir.
PFAPA sendromu düşünülen hastaya atak başlangıcında 1mg/kg tek doz prednizon tedavisi verilip bu tedaviyle hastanın klinik bulguları bir gün içinde süratle düzeliyor mu test edilerek tanıya gidilebilir. Hastanın prednizolon aldıktan sonra saatler içinde semptomlarında düzgünleşme olduğu gözlenmesi tanıda kıymetlidir.PFAPA sendromunda ataklar yıllar uzunluğu sürebilmektedir,ailelere evlatta sekel kalmayacağı, gelişiminin etkilenmeyeceği ve marazın bizatihi güzelleşeceği anlatılmalıdır.
Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit Semptomları ile tanınan bu antiteye dikkat çekmek isterim.
PFAPA sendromu, çoğunlukla 5 yaşından küçük çocuklarda görülmektedir. Sendrom erkeklerde ekseriyetle kızlardan daha sık görülmektedir. PFAPA sendromunun en kıymetli bulgusu 21-28 gün arası olmak üzere tertipli aralıklarla tekrarlayan ve ekseriyetle 40.0-40.6ºC’ye yükselen ateştir.Ateş ortalama 4 gün sürmekte ve spontan olarak gerilemektedir.
Hastaların ateşinin antibiyotik ve non-steroid antiinflamatuvar ilaçlara karşılık vermemesi dikkat caziptir. Ateşle birlikte aftöz stomatit %70, farenjit %72 ve servikal adenit %88 nispetinde eşlik etmektedir (5). Aftöz stomatit çoklukla küme yapmayan 5 mm’den küçük, yüzeyel ülserler formundadır. Bunlar skar bırakmadan 5-10 gün içinde güzelleşirler.
Tonsillerde ekseriyetle non-eksudatif eritem görülebildiği üzere kript ve membranlar da görülebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz kültürü alışılagelmiş boğaz florası olarak saptanır. Servikal lenfadenit ekseriyetle bilateral, çapları 5 cm’yi geçmeyen, ağrısız, hareketli lenfadenopatilerdir. Servikal kesim dışındaki lenf bezlerinde büyüme görülmez. PFAPAsendromuna has bir laboratuvar bulgusu bulunmamaktadır. Ataklar sırasında lökositoz ve eritrosit sedimantasyon suratında artış görülmektedir. Atak aralarında ise klinik ve laboratuvar bulguları külliyen olağana dönmektedir.
PFAPA sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte viral ve otoimmün mekanizmalar üzerinde durulmaktadır.Yineleyen ateş atakları olan bir evlatla karşılaşan tabiplerin bu marazlara mahsus birtakım ipuçlarından yararlanarak tanı koymaları mümkündür.(PFAPA) sendromu seçkin marazlardan biridir .. Bu sendromun illete mahsus laboratuvar bulgusunun olmayışı marazın tanısını güçleştirmektedir.
PFAPA sendromu nadir görülse de, sendromu oluşturan ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit üzere bulguların çocuklarda sık rastlanan muayene bulguları olması nedeniyle atlanabilir. Tabip bademcikler iltihaplı diyebilir zira farenjit mevcuttur gerçekten ancak ateşin tekrar edişi gözden kaçırılmamalıdır.Antibiyotik ve ateş düşürücü kullanılmasına rağmen ateşin 5-6 gün sürdükten sonra sıradana döndüğü vakalarda, yineleyen ateş nedeniyle ayrıntılı biçimde incelenen hastada ailevi Akdeniz ateşi (FMF) açısından DNA tahlilinde mutasyon saptanmaması kıymetlidir.
PFAPA sendromu düşünülen hastaya atak başlangıcında 1mg/kg tek doz prednizon tedavisi verilip bu tedaviyle hastanın klinik bulguları bir gün içinde süratle düzeliyor mu test edilerek tanıya gidilebilir. Hastanın prednizolon aldıktan sonra saatler içinde semptomlarında düzgünleşme olduğu gözlenmesi tanıda kıymetlidir.PFAPA sendromunda ataklar yıllar uzunluğu sürebilmektedir,ailelere evlatta sekel kalmayacağı, gelişiminin etkilenmeyeceği ve marazın bizatihi güzelleşeceği anlatılmalıdır.
