İmmün sistem, çevresindeki milyonlarca mikroorganizmaya karşı bizi iki koldan savunur. Bunlardan ilki, enfeksiyon etkeninin vücuda girmesiyle hemen başlayan özgül olmayan doğal immün yanıt, ikincisi ise daha sonra patojene özgü gelişen edinsel immün yanıttır.
Her iki kol ardışık olarak görevlerini yaparak konağın hayatını sağlıklı sürdürmesini ve enfeksiyonlara direnç kazanmasını sağlar. Doğal immün sistemin en önemli hücre grubu nötrofiller, laktoferrin, proteazlar ve kompleman sistemi ilk savunma basamağında yer alırlar. Daha sonra antijen sunan hücreler, antijenin T lenfositlerine sunulmasından sonra B lenfositler tarafından antikor yapılarak direnç gelişimini pekiştirir.
Çocuklar daha sık enfekiyon geçirmeye eğilimlidirler. Küçük çocukların enfeksiyonlara eğilimi birçok etmene bağlıdır. Çocuklarda immün sistem gelişimi bir olgunlaşma sürecini takip eder ve serum IgG düzeyleri 4-6 yaşından sonra, IgA düzeyleri ise 10-12 yaşta erişkin değerlerine erişir. Bu nedenle yaşamın ilk beş yılında çocuklar sıkça enfeksiyon geçiriler.
Sık hasta olan çocukların %50’si normal çocuklardır. Bu dönemde enfeksiyonların sık görülmesinin en önemli nedeni daha önce karşılaşmamış olduğu enfeksiyöz etkenlerle ilk kez karşılaşması ve bundan dolayı immün sisteminin henüz tam olgunlaşmamış olmasıdır.
Çocuklarda sık enfeksiyon ile ilişkili bazı risk faktörleri vardır. Bunlar pasif sigara içimi, alerji, gaströzefagial reflü, kreşe gitme veya okula giden kardeş varlığı, solunum yollarına ait anatomik problemler, dengesiz ve yetersiz beslenmedir. Sık hasta olan çocukların büyük bir çoğunluğu normal sağlıklı çocuklardır. Bu çocukların sık hasta olmalarına neden olan altta yatan bir hastalık yoktur.
Çocukların yılda 6-8 kere hastalanması normaldir. Eğer çocuk kreşe gidiyorsa veya okula giden kardeşi varsa bu sayı 10-12’ye çıkabilir. Genellikle geçirilen enfeksiyonlar solunum yolu enfeksiyonu olup çoğunlukla viral nedenlerle oluşmaktadır. Bu çocukların büyüme ve gelişmesi normal, enfeksiyonları hafif seyirli, tedaviye yanıtları iyidir. Enfeksiyonlar arasında ise tamamen sağlıklıdırlar.
Tekrarlayan enfeksiyonu olan hastaların %30’unu atopik hastalıklı çocuklar oluşturur. Atopik çocuklarda allerjik inflamasyonun havayollarında meydana getirdiği kronik inflamasyon nedeniyle mikroorganizmalar solunum yolu epiteline tutunarak enfeksiyon tablosu oluşur. Alerjik rinit, astım ilişkili sinüzit, astım ilişkili öksürük durumları ile muhtemel immün yetmezlik ayırıcı tanısı iyi yapılmalıdır. Tekrarlayan otitis media sıklıkla atopiye sekonder östaki tüp fonksiyon bozukluğundan kaynaklanır.
Tekrarlayan enfeksiyonu olan hastaların %10’unu kronik hastalıklı çocuklar oluşturur. Bu çocuklar tipik kronik hasta görünümünde olup büyümelerinde gerilik mevcuttur. Kilo almaları yavaştır. Hastalarda, sistemik hastalık nedeniyle immün sistemin fonksiyonu bozulmuştır.
Diabet, malignensiler (lösemi, lenfoma vs.), kronik böbrek yetmezliği, nefrotik sendrom, malabsorpsiyon, karaciğer yetmezliği, orak hücreli anemi, HIV enfeksiyonu, immunosupresif tedavi, radyoterapi ve splenektomi bunlar arasında sayılabilir.
Sık hasta olan çocukların %10’da primer (doğumsal) immun yetmezlik vardır. Eğer enfeksiyonlar beklenenden ağır seyrediyor, antibiyotik tedavileri ile tam düzelme olmuyor, uzamış antibiyotik tedavilerine gereksinim duyuluyor ve hastalık kronikleşiyor ise immün yetmezlikten şüphelenilerek immün sistemin değerlendirilmesi önem kazanmaktadır.
İmmün yetmezlik şüphesi olan durumlar aşağıda sıralanmıştır:
1- Bir yılda dört veya daha fazla kulak enfeksiyonu
2- Bir yılda iki veya daha fazla sinüs enfeksiyonu
3- İki ay veya daha uzun süren antibiyotik kullanımı
4- Bir yılda iki veya daha fazla pnömoni
5- Büyüme ve gelişme geriliği
6- Yineleyen cilt, derin doku veya organ apseleri
7- Ağızda veya ciltde uzun süren mantar enfeksiyonu
8- Enfeksiyonu iyileştirmek için damar içi antibiyotik kullanımı gereksinimi
9- İki veya daha fazla derin doku yerleşimli enfeksiyon, fırsatçı mikroorganizmalarla enfeksiyon
10- Ailede immün yetmezlik öyküsü
Primer immün yetmezlik hastalıkları, kronik ve/veya yineleyen bakteriyel, fungal, protozoal ve viral enfeksiyonlarla seyreden hastalıklar grubudur.
İmmün sistem humoral, hücresel, fagositer ve kompleman sisteminden olmak üzere 4 ana bölümden oluşur. İmmün yetmezliklerin ise %50-60’ını humoral immün sistem bozuklukları, %10-15’ini hücresel immün sistem defektleri, %15-29’unu kombine immün yetmezlikleri, %10-15’i fagositer sistem bozuklukları ve %1-3’ü kompleman sistem eksiklikleri oluşturur.
Primer immun yetmezliklerde başlangıç yaşı immün yetmezliğin tipine göre değişir. Ağır kombine immün yetmezlikli (hem T hem B hücre bozukluğu olan:SCID) hastalarda enfeksiyonlar 3-4. aydan önce başlar. Bruton agamaglobulinemisi (X’e bağlı agamaglobulinemi) gibi B hücre bozukluklarında ise anneden geçen IgG düzeyleri düştükçe klinik bulgular ortaya çıkar. Bu nedenle enfeksiyonlar 7-9. aya kadar gözlenmeyebilir.
Özgül bir immün yetmezliği düşündüren bulgu ve belirtilerin varlığında bağışıklık sisteminin değerlendirilmesi gerekir. Ayrıca, yineleyen, ağır ve tedaviye iyi yanıt vermeyen ya da komplikasyonların ortaya çıktığı veya fırsatçı enfeksiyon öyküsü olan hastalar immün yetmezlik yönünden iyi irdelenmelidir.
İmmun yetmezlik düşünülen hastalarda yapılması gereken testler
İmmün yetersizliklerde ilk yapılacak incelemeler tam kan sayımı ve immünglobulinlerdir. Tam kan sayımı ile lökosit sayısı ile formülü (lenfosit, nötrofil ve eosinofil), eritrosit ve trombosit sayısı değerlendirilir.
İmmünglobulin düzeyleri humoral ve kombine immün yetmezliklerde değişik derecelerde düşük olabilir. IgG alt grupları ölçümü ve spesifik antikor yanıtı bakılması da B hücre değerlendirme testlerindendir. Protein antijenlere cevap genellikle IgG1 eksikliğinde, polisakkarit antijenlere cevap ise IgG2 eksikliğinde bozulmaktadır.
Bebeklik döneminde mutlak lenfosit sayısı < 3000mm3, daha büyük çocuklarda
Her iki kol ardışık olarak görevlerini yaparak konağın hayatını sağlıklı sürdürmesini ve enfeksiyonlara direnç kazanmasını sağlar. Doğal immün sistemin en önemli hücre grubu nötrofiller, laktoferrin, proteazlar ve kompleman sistemi ilk savunma basamağında yer alırlar. Daha sonra antijen sunan hücreler, antijenin T lenfositlerine sunulmasından sonra B lenfositler tarafından antikor yapılarak direnç gelişimini pekiştirir.
Çocuklar daha sık enfekiyon geçirmeye eğilimlidirler. Küçük çocukların enfeksiyonlara eğilimi birçok etmene bağlıdır. Çocuklarda immün sistem gelişimi bir olgunlaşma sürecini takip eder ve serum IgG düzeyleri 4-6 yaşından sonra, IgA düzeyleri ise 10-12 yaşta erişkin değerlerine erişir. Bu nedenle yaşamın ilk beş yılında çocuklar sıkça enfeksiyon geçiriler.
Sık hasta olan çocukların %50’si normal çocuklardır. Bu dönemde enfeksiyonların sık görülmesinin en önemli nedeni daha önce karşılaşmamış olduğu enfeksiyöz etkenlerle ilk kez karşılaşması ve bundan dolayı immün sisteminin henüz tam olgunlaşmamış olmasıdır.
Çocuklarda sık enfeksiyon ile ilişkili bazı risk faktörleri vardır. Bunlar pasif sigara içimi, alerji, gaströzefagial reflü, kreşe gitme veya okula giden kardeş varlığı, solunum yollarına ait anatomik problemler, dengesiz ve yetersiz beslenmedir. Sık hasta olan çocukların büyük bir çoğunluğu normal sağlıklı çocuklardır. Bu çocukların sık hasta olmalarına neden olan altta yatan bir hastalık yoktur.
Çocukların yılda 6-8 kere hastalanması normaldir. Eğer çocuk kreşe gidiyorsa veya okula giden kardeşi varsa bu sayı 10-12’ye çıkabilir. Genellikle geçirilen enfeksiyonlar solunum yolu enfeksiyonu olup çoğunlukla viral nedenlerle oluşmaktadır. Bu çocukların büyüme ve gelişmesi normal, enfeksiyonları hafif seyirli, tedaviye yanıtları iyidir. Enfeksiyonlar arasında ise tamamen sağlıklıdırlar.
Tekrarlayan enfeksiyonu olan hastaların %30’unu atopik hastalıklı çocuklar oluşturur. Atopik çocuklarda allerjik inflamasyonun havayollarında meydana getirdiği kronik inflamasyon nedeniyle mikroorganizmalar solunum yolu epiteline tutunarak enfeksiyon tablosu oluşur. Alerjik rinit, astım ilişkili sinüzit, astım ilişkili öksürük durumları ile muhtemel immün yetmezlik ayırıcı tanısı iyi yapılmalıdır. Tekrarlayan otitis media sıklıkla atopiye sekonder östaki tüp fonksiyon bozukluğundan kaynaklanır.
Tekrarlayan enfeksiyonu olan hastaların %10’unu kronik hastalıklı çocuklar oluşturur. Bu çocuklar tipik kronik hasta görünümünde olup büyümelerinde gerilik mevcuttur. Kilo almaları yavaştır. Hastalarda, sistemik hastalık nedeniyle immün sistemin fonksiyonu bozulmuştır.
Diabet, malignensiler (lösemi, lenfoma vs.), kronik böbrek yetmezliği, nefrotik sendrom, malabsorpsiyon, karaciğer yetmezliği, orak hücreli anemi, HIV enfeksiyonu, immunosupresif tedavi, radyoterapi ve splenektomi bunlar arasında sayılabilir.
Sık hasta olan çocukların %10’da primer (doğumsal) immun yetmezlik vardır. Eğer enfeksiyonlar beklenenden ağır seyrediyor, antibiyotik tedavileri ile tam düzelme olmuyor, uzamış antibiyotik tedavilerine gereksinim duyuluyor ve hastalık kronikleşiyor ise immün yetmezlikten şüphelenilerek immün sistemin değerlendirilmesi önem kazanmaktadır.
İmmün yetmezlik şüphesi olan durumlar aşağıda sıralanmıştır:
1- Bir yılda dört veya daha fazla kulak enfeksiyonu
2- Bir yılda iki veya daha fazla sinüs enfeksiyonu
3- İki ay veya daha uzun süren antibiyotik kullanımı
4- Bir yılda iki veya daha fazla pnömoni
5- Büyüme ve gelişme geriliği
6- Yineleyen cilt, derin doku veya organ apseleri
7- Ağızda veya ciltde uzun süren mantar enfeksiyonu
8- Enfeksiyonu iyileştirmek için damar içi antibiyotik kullanımı gereksinimi
9- İki veya daha fazla derin doku yerleşimli enfeksiyon, fırsatçı mikroorganizmalarla enfeksiyon
10- Ailede immün yetmezlik öyküsü
Primer immün yetmezlik hastalıkları, kronik ve/veya yineleyen bakteriyel, fungal, protozoal ve viral enfeksiyonlarla seyreden hastalıklar grubudur.
İmmün sistem humoral, hücresel, fagositer ve kompleman sisteminden olmak üzere 4 ana bölümden oluşur. İmmün yetmezliklerin ise %50-60’ını humoral immün sistem bozuklukları, %10-15’ini hücresel immün sistem defektleri, %15-29’unu kombine immün yetmezlikleri, %10-15’i fagositer sistem bozuklukları ve %1-3’ü kompleman sistem eksiklikleri oluşturur.
Primer immun yetmezliklerde başlangıç yaşı immün yetmezliğin tipine göre değişir. Ağır kombine immün yetmezlikli (hem T hem B hücre bozukluğu olan:SCID) hastalarda enfeksiyonlar 3-4. aydan önce başlar. Bruton agamaglobulinemisi (X’e bağlı agamaglobulinemi) gibi B hücre bozukluklarında ise anneden geçen IgG düzeyleri düştükçe klinik bulgular ortaya çıkar. Bu nedenle enfeksiyonlar 7-9. aya kadar gözlenmeyebilir.
Özgül bir immün yetmezliği düşündüren bulgu ve belirtilerin varlığında bağışıklık sisteminin değerlendirilmesi gerekir. Ayrıca, yineleyen, ağır ve tedaviye iyi yanıt vermeyen ya da komplikasyonların ortaya çıktığı veya fırsatçı enfeksiyon öyküsü olan hastalar immün yetmezlik yönünden iyi irdelenmelidir.
İmmun yetmezlik düşünülen hastalarda yapılması gereken testler
İmmün yetersizliklerde ilk yapılacak incelemeler tam kan sayımı ve immünglobulinlerdir. Tam kan sayımı ile lökosit sayısı ile formülü (lenfosit, nötrofil ve eosinofil), eritrosit ve trombosit sayısı değerlendirilir.
İmmünglobulin düzeyleri humoral ve kombine immün yetmezliklerde değişik derecelerde düşük olabilir. IgG alt grupları ölçümü ve spesifik antikor yanıtı bakılması da B hücre değerlendirme testlerindendir. Protein antijenlere cevap genellikle IgG1 eksikliğinde, polisakkarit antijenlere cevap ise IgG2 eksikliğinde bozulmaktadır.
Bebeklik döneminde mutlak lenfosit sayısı < 3000mm3, daha büyük çocuklarda
