Kazanılmış olarak derinin rengini veren melanositlerin kaybı ile depigmente (pigmentsiz) ortamlara neden olan, bazen üveit ve gayri otoimmün hikayelerle birlikte görülebilen bir hastalıktır.
Prevlalans. Beyazlarda %1-2, siyahlarda daha ziyadedir.
Yaş. Sıklıkla çocukluk yahut genç erişkin yaşta başlar.
Cinsiyet ayrımı yoktur.
Irk. Koyu tenli bireylerde daha değerli bir meseledir.
Meslek. Kimyasalların uyardığı depigmentasyon kapıcı, hademelerde parafenolik asit bileşenleri ile temas ile yahut hidrokinonlarla oluşmakta ve vitiligoyla karışabilmektedir. Ama bunlar farklı hastalık olarak bedellendirilmektedir.
Genetik. Sıklıkla aileseldir, lakin tam geçiş yolu net değildir. Dördün üzerinde genin sorumlu olduğu düşünülmektedir. 777 hastanın kıymetlendirilmesi ile yapılan bir meta-analizde, vitiligolularda denetim öbeğine nazaran besbelli olarak daha çokça HLA-A2 ile bir bağ bulunmuştur.
Etyoloji ve Patogenez:
Vitiligoya sebep olan başlangıç noktası bilinmemektedir. Üç major teori mevcuttur. Muhtemelen her bir mekanizma da seçilmiş hastalarda rol oynamaktadır. Herbir hipotezin ikna edici ilmî kanıtları mevcuttur.
Otoimmünite Hipotezi. Bir otoimmün reaksiyon, melanositlerin bazal tabakadaki olağan gidişinin sürmesine mani olur.
Nöral Hipotez.Vitiligo lezyonları sıklıkla anlaşılan bir dizilim formuna sahiptir. Bu durum da melanositlerin yıkılmasında nörokimyasal mediatörlerin sorumlu olduğunu göstermektedir.
Kendi Kendini Yıkım Hipotezi. Melanin sentesinin bir toksik aracısı, melanositleri yıkmaktadır.
Başlangıçta melanositler daha az melanin üretirler. Muhtemelen bu erken fazda, berbata gidiş geri dönüşlüdür. Bu durumu, lezyonların tedavisi hengamında (erken dönemde) uygulandığında daha uygun tedaviye yanıt görülmesi açıklamaktadır. Daha sonra melanositler yıkılır.
Bazen daha derindeki kıl folikül melanositleri de yıkılır, lakin sıklıkla bunlar göreceli olarak etkilenmeden kalırlar ve deride pigment üretici hücrelerin yeni popülasyonu için potansiyel bir kaynak oluştururlar.
Epey geniş bir hastalık öbeği vitiligo ile bağlıdır. Bunların kimileri marazın etyolojisinde bir ipucu vermektedir. Tiroid bozuklukları epey sık bir bağlantılı faktördür, hastaların yaklaşık %30’nda bulunmaktadır. Hem hipertiroidizm ( Graves marazı da dahil), hem de hipotiroidizm (Hashimato illeti da) görülebilir. Gayrı muhtemel endokrinolojik marazlar, Addison marazı, insülin bağımlı ve erişkin başlangıçlı Diabetes mellitustur. Epeyce geniş gayrı otoimmün marazlar da vitiligo ile bağlantılıdır. Bunları Pernisiyöz anemi, lupus eritematozus, sistemik sklerozis, myastenia graves, Crohn marazı, primer bilier siroz, Sjögren sendromu ve alopesi areata içermektedir.
Vitiligo için çok sayıda tetikleyici faktör bulunmasına rağmen, bunların sıklıkla klinikte uygulanabilirliği mümkün değildir. Vitiligo Köbner fenomeni epeyce dramatik olabilmektedir. Hastalar canlı fazda iken, yeni lezyon gelişimi sırasındaki küçük deri travmaları vitiligoya yol açabilmektedir. Sarih güneş yanığı da farklı bir tetikleyicidir. Burada bahsedilen spekülasyon; melanositlerin hasar görmesi, velev belkide daha çokça pigment üretmek için kendini şiddetli zorlaması, eserlerini salması sonrası otoimmün yanıtı tetiklemesidir.
Klinik bulgular:
Vitiligo her yaşta ortaya çıkabilmektedir lakin sıklıkla 10-30 yaş arasında görülür. %50’nin üzerinde hastada vitiligonun 20’li yaşlarda ortaya çıktığı rapor edilmiştir. Başlangıçta küçük solukluklar yada beyaz patchler ortaya çıkar ki bunları deride yada koyu tende görmek kolaydır. Münhasıran soluk kimselerde Wood ışığı epeyce yardımcıdır. Öncelikle az sayıda çapları bir ile birkaç cm arasında değişen yamalar gözlenir. Yamaların sayısı artarak birleşir, farklı kesişen lezyonlar oluşur. Hastalar sıklıkla kaşıntıdan şikayetçi olurlar fakat yangı klinik olarak asla gözle görülemez. Bazen güneş yanığına bağlı ise lezyonlar kızarık ve ağrılı olmaktadır.
Tutmaya meyilli olduğu nahiyeler daha pigmente olan deri kesimleridir, örneğin el-ayak üstü, genital nahiye, baş, boyun, koltuk altı ve göğüs başı kesimleridir. Saçlar pigmentsiz olabilir (akkiz poliozis) yada saçlı deri tutulsa bile doğal renklerinde kalabilirler.
Vitiligo klinik özelliklerine nazaran sınıflandırılmaktadır
Lokalize vitiligo
Fokal: bir yahut daha çokça yama, segmental değil
Segmental: bir yahut daha çokça patch, dermatomla bir pattern mevcut
Generalize vitiligo
Akrofasiyal: yüz ve elleri tutan multipl lezyon
Umum: irregüler ama yaygın dağılımlı patchler
Üniversal vitiligo
Çabucak derhal tüm vucut depigmentedir. Sıklıkla patchler halinde sıradan deri gözlenir
Mikst vitiligo
İki yahut daha ziyade paternin kombinasyonudur
Laboratuar bulguları:
Klinik bulgular şayet bağlı bir illeti destekliyorsa, tutarlı testler yapılmalıdır. Yeni araştırmalar HLA-A2 ile bağı üzerinde durmaktadır. Tiroid fonksiyon testlerine bakılmalıdır.
Gidiş ve Prognoz:
Vitiligo çok güç bir hastalıktır. Yapılan bir araştırmada vitiligo hastalarında denetim kümesine nazaran depresyon nispeti mealli olarak daha çokça ve ömür kalitesi besbelli olarak düşük bulunmuştur. Hastalar bununla yaşamayı bildikleri için çoklukla emosyonel meseleler göreceli olarak sık değildir. Birtakım topluluklarda, vitiligo lepra ile karışır ve hastalar bariz olarak dışlanırlar. Yaygın vitiligoda korunmamış ortamlarda önemli aktinik hasar riski mevcuttur. Okuler sorunları olan hastalarda ömür kalitesinde düşüklük gözlenebilir.
Şayet hastalık yıllardır mevcutsa yada uzuvlarda baskınsa, spontan rezolüsyon yahut tedaviye yanıt pek görülmez. Atopik dermatitli hastalarda vitiligo daha önemli ve daha kalıcıdır. Birçok değişik düzenlemelerle tekrar pigmentasyon sıklıkla kıl foliküllerinden olmaktadır.
Tedavi:
Vitiligo için önerilen uzun bir tedavi listesi âlâ bir yaklaşımın bulunmadığını desteklemektedir. Tedavide zaviye taşı, hastayla uzun bir konuşma yapmaktır, kullanılmakta olan tüm tedavilerin avantaj ve dezavantajları açıklanmalıdır.
Sistemik
PUVA (Psoralen ile Ultraviyole A ışığı). Sistemik tedavinin ana ajanı psoralendir ve doğal ışık yada UVA kaynağı ile kombine edilir.
Oral PUVA tedavisi
Işık maruziyetinden 90 dakika evvel 0.3 mg/kg dozunda 8-metoksipsoralen (eğer tolere edilemiyorsa maruziyetten 2 saat evvel 0.6 mg/kg trimetilpsoralen ) kullanılır.
PUVA-Sol tedavisi (Psoralen- güneş tedavisi)
Işığa maruziyetten 2 saat önve 0.6 mg/kg dozunda (bazen daha düşük dozlarda) trimetilpsoralen kullanılır.
Hastalar 5 dakika mühlet ile tedaviye başlarlar (saat 10.00 ile 15.00 arasında). Vade 30 dakikaya kadar 5 dakikalık modüller halinde uygulanmak üzere arttırılır. Haftada üç sefer bu tedaviyi uygulayan hastaya ek tedavi verilmez.
PUVA banyosu tedavisi
0.5 mg/litre konsantrasyonunda suya 8-metoksipsoralen eklenir. Hasta içinde 20 dakika bekletilir. Başlangıç dozu 0.1-0.2 J/santimetrekare
Hangi PUVA tedavi seçeneği olursa olsun, yüz ve boyun lezyonlarının tedaviye yanıtı %60’ın üzerindedir. El ve ayaklardaki lezyonlarda ise bu nispet daha düşüktür. Hastalar antiekran tasarrufu konusunda dikkatli olmalıdırlar. PUVA tedavisi sıklıkla çocuklarda kullanılmamaktadır.
PAUVA, KUVA.
Beta- Karoten. Stratum korneumda vitaminin birikimi ile sarı-turuncu bir deri rengine neden olur. Günde 3-6 sefer 25-30 mg’lık dozda verilir. Hasta dozajını derisindeki renk değişimi durumuna nazaran ayarlayabilir. Karotenler sıklıkla zararsızdırlar gelgelelim tedavi öncesi ve tedaviden birkaç ay sonra karaciğer fonksiyonları denetim edilmelidir. Pekçok vitiligo hastası beyaz nahiyelerin yanını sarı rengin almasından mutlu değildir. Koyu tenli insanlarda bu tedavinin mekanı yoktur.
Topikal
Kortikosteroidler.Hudutlu sayıdaki erken lezyonlardaki repigmentasyon orantısı %10-80 olarak rapor edilmiştir. Hastalara düşük yada orta potentli kortikosteroidler günde bir-iki defa uygulanabilir. Bu tedavi bilhassa çocuklarda en iyi yoldur. Şayet steroide bağlı akne gelişirse, daha kalıcı yan tesirler açısından tedavi sonlandırılmalıdır.
Psoralenler. Topikal psoralen tasarrufu ile UVA yahut güneş maruziyetinde titrasyon çok zordur. Amerikada %1 Oxsorelen losyon ile çok ziyade toksik reaksiyon bildirilmiştir. Farklı bir deyişle bir hastada topikal tedavi başlanması düşünülürse, PUVA ünitesinde kullanılacak maksimum konsantrasyon %0.1 iken hanede %0.001 biçimindedir.
UV Radyasyon.Dar band UVB (311nm)kimi hastalarda kullanılabilir.
Güneş esirgeyici ajanlar.Bu ajanların tedavide kullanılmasıyla ilgili net olmayan durumlar vardır ve temelinde iki neden yatar. Birincisi, vitiligolu deri albinolardaki üzere deri kanseri açısından büyük riske sahip değildir ve bu durum hala muteberliğini korumaktadır. İkincisi ise güneş kollayıcı tasarrufuyla sıradan deri çokça bronzlaşmayacak ve lezyonlu deri ile oluşacak kontrast önlenecektir.
Kamuflaj. Pekçok sayıda kapatıcı ajan pekçok devlette mevcuttur. Ek olarak çeşitli natural boyalar ve dihidroksiaseton kullanılmaktadır.
Total Depigmentasyon. Dirençli ve tatmin etmeyen sonuçlarla karşılaşılan vakalarda, tüm vucutta yaygın vitiligosu olanlarda sıradan deri renginin açılması ve tüm vucudun beyazlatılarak vitiligolu kesimle koordinasyonlu hale getirilmesi sağlanabilir.
Cerrahi. Vitiligoda cerrahi müdahale en yeni en yaratıcı yaklaşımdır. Pigmente deri vitiligo yamasına greftlenir ve sıklıkla aktarım olan melanositler bu sahası repigmente ederler. Cerrahi repigmentasyon için en makul hastalar stabil vitiligolulardır. Mini-punch greft, saf melanosit kültürlerinin aktarımı, mikst epidermal kültür aktarımı üzere pekçok teknik mevcuttur.
Uzm. Dr. Nezih KARACA
Prevlalans. Beyazlarda %1-2, siyahlarda daha ziyadedir.
Yaş. Sıklıkla çocukluk yahut genç erişkin yaşta başlar.
Cinsiyet ayrımı yoktur.
Irk. Koyu tenli bireylerde daha değerli bir meseledir.
Meslek. Kimyasalların uyardığı depigmentasyon kapıcı, hademelerde parafenolik asit bileşenleri ile temas ile yahut hidrokinonlarla oluşmakta ve vitiligoyla karışabilmektedir. Ama bunlar farklı hastalık olarak bedellendirilmektedir.
Genetik. Sıklıkla aileseldir, lakin tam geçiş yolu net değildir. Dördün üzerinde genin sorumlu olduğu düşünülmektedir. 777 hastanın kıymetlendirilmesi ile yapılan bir meta-analizde, vitiligolularda denetim öbeğine nazaran besbelli olarak daha çokça HLA-A2 ile bir bağ bulunmuştur.
Etyoloji ve Patogenez:
Vitiligoya sebep olan başlangıç noktası bilinmemektedir. Üç major teori mevcuttur. Muhtemelen her bir mekanizma da seçilmiş hastalarda rol oynamaktadır. Herbir hipotezin ikna edici ilmî kanıtları mevcuttur.
Otoimmünite Hipotezi. Bir otoimmün reaksiyon, melanositlerin bazal tabakadaki olağan gidişinin sürmesine mani olur.
Nöral Hipotez.Vitiligo lezyonları sıklıkla anlaşılan bir dizilim formuna sahiptir. Bu durum da melanositlerin yıkılmasında nörokimyasal mediatörlerin sorumlu olduğunu göstermektedir.
Kendi Kendini Yıkım Hipotezi. Melanin sentesinin bir toksik aracısı, melanositleri yıkmaktadır.
Başlangıçta melanositler daha az melanin üretirler. Muhtemelen bu erken fazda, berbata gidiş geri dönüşlüdür. Bu durumu, lezyonların tedavisi hengamında (erken dönemde) uygulandığında daha uygun tedaviye yanıt görülmesi açıklamaktadır. Daha sonra melanositler yıkılır.
Bazen daha derindeki kıl folikül melanositleri de yıkılır, lakin sıklıkla bunlar göreceli olarak etkilenmeden kalırlar ve deride pigment üretici hücrelerin yeni popülasyonu için potansiyel bir kaynak oluştururlar.
Epey geniş bir hastalık öbeği vitiligo ile bağlıdır. Bunların kimileri marazın etyolojisinde bir ipucu vermektedir. Tiroid bozuklukları epey sık bir bağlantılı faktördür, hastaların yaklaşık %30’nda bulunmaktadır. Hem hipertiroidizm ( Graves marazı da dahil), hem de hipotiroidizm (Hashimato illeti da) görülebilir. Gayrı muhtemel endokrinolojik marazlar, Addison marazı, insülin bağımlı ve erişkin başlangıçlı Diabetes mellitustur. Epeyce geniş gayrı otoimmün marazlar da vitiligo ile bağlantılıdır. Bunları Pernisiyöz anemi, lupus eritematozus, sistemik sklerozis, myastenia graves, Crohn marazı, primer bilier siroz, Sjögren sendromu ve alopesi areata içermektedir.
Vitiligo için çok sayıda tetikleyici faktör bulunmasına rağmen, bunların sıklıkla klinikte uygulanabilirliği mümkün değildir. Vitiligo Köbner fenomeni epeyce dramatik olabilmektedir. Hastalar canlı fazda iken, yeni lezyon gelişimi sırasındaki küçük deri travmaları vitiligoya yol açabilmektedir. Sarih güneş yanığı da farklı bir tetikleyicidir. Burada bahsedilen spekülasyon; melanositlerin hasar görmesi, velev belkide daha çokça pigment üretmek için kendini şiddetli zorlaması, eserlerini salması sonrası otoimmün yanıtı tetiklemesidir.
Klinik bulgular:
Vitiligo her yaşta ortaya çıkabilmektedir lakin sıklıkla 10-30 yaş arasında görülür. %50’nin üzerinde hastada vitiligonun 20’li yaşlarda ortaya çıktığı rapor edilmiştir. Başlangıçta küçük solukluklar yada beyaz patchler ortaya çıkar ki bunları deride yada koyu tende görmek kolaydır. Münhasıran soluk kimselerde Wood ışığı epeyce yardımcıdır. Öncelikle az sayıda çapları bir ile birkaç cm arasında değişen yamalar gözlenir. Yamaların sayısı artarak birleşir, farklı kesişen lezyonlar oluşur. Hastalar sıklıkla kaşıntıdan şikayetçi olurlar fakat yangı klinik olarak asla gözle görülemez. Bazen güneş yanığına bağlı ise lezyonlar kızarık ve ağrılı olmaktadır.
Tutmaya meyilli olduğu nahiyeler daha pigmente olan deri kesimleridir, örneğin el-ayak üstü, genital nahiye, baş, boyun, koltuk altı ve göğüs başı kesimleridir. Saçlar pigmentsiz olabilir (akkiz poliozis) yada saçlı deri tutulsa bile doğal renklerinde kalabilirler.
Vitiligo klinik özelliklerine nazaran sınıflandırılmaktadır
Lokalize vitiligo
Fokal: bir yahut daha çokça yama, segmental değil
Segmental: bir yahut daha çokça patch, dermatomla bir pattern mevcut
Generalize vitiligo
Akrofasiyal: yüz ve elleri tutan multipl lezyon
Umum: irregüler ama yaygın dağılımlı patchler
Üniversal vitiligo
Çabucak derhal tüm vucut depigmentedir. Sıklıkla patchler halinde sıradan deri gözlenir
Mikst vitiligo
İki yahut daha ziyade paternin kombinasyonudur
Laboratuar bulguları:
Klinik bulgular şayet bağlı bir illeti destekliyorsa, tutarlı testler yapılmalıdır. Yeni araştırmalar HLA-A2 ile bağı üzerinde durmaktadır. Tiroid fonksiyon testlerine bakılmalıdır.
Gidiş ve Prognoz:
Vitiligo çok güç bir hastalıktır. Yapılan bir araştırmada vitiligo hastalarında denetim kümesine nazaran depresyon nispeti mealli olarak daha çokça ve ömür kalitesi besbelli olarak düşük bulunmuştur. Hastalar bununla yaşamayı bildikleri için çoklukla emosyonel meseleler göreceli olarak sık değildir. Birtakım topluluklarda, vitiligo lepra ile karışır ve hastalar bariz olarak dışlanırlar. Yaygın vitiligoda korunmamış ortamlarda önemli aktinik hasar riski mevcuttur. Okuler sorunları olan hastalarda ömür kalitesinde düşüklük gözlenebilir.
Şayet hastalık yıllardır mevcutsa yada uzuvlarda baskınsa, spontan rezolüsyon yahut tedaviye yanıt pek görülmez. Atopik dermatitli hastalarda vitiligo daha önemli ve daha kalıcıdır. Birçok değişik düzenlemelerle tekrar pigmentasyon sıklıkla kıl foliküllerinden olmaktadır.
Tedavi:
Vitiligo için önerilen uzun bir tedavi listesi âlâ bir yaklaşımın bulunmadığını desteklemektedir. Tedavide zaviye taşı, hastayla uzun bir konuşma yapmaktır, kullanılmakta olan tüm tedavilerin avantaj ve dezavantajları açıklanmalıdır.
Sistemik
PUVA (Psoralen ile Ultraviyole A ışığı). Sistemik tedavinin ana ajanı psoralendir ve doğal ışık yada UVA kaynağı ile kombine edilir.
Oral PUVA tedavisi
Işık maruziyetinden 90 dakika evvel 0.3 mg/kg dozunda 8-metoksipsoralen (eğer tolere edilemiyorsa maruziyetten 2 saat evvel 0.6 mg/kg trimetilpsoralen ) kullanılır.
PUVA-Sol tedavisi (Psoralen- güneş tedavisi)
Işığa maruziyetten 2 saat önve 0.6 mg/kg dozunda (bazen daha düşük dozlarda) trimetilpsoralen kullanılır.
Hastalar 5 dakika mühlet ile tedaviye başlarlar (saat 10.00 ile 15.00 arasında). Vade 30 dakikaya kadar 5 dakikalık modüller halinde uygulanmak üzere arttırılır. Haftada üç sefer bu tedaviyi uygulayan hastaya ek tedavi verilmez.
PUVA banyosu tedavisi
0.5 mg/litre konsantrasyonunda suya 8-metoksipsoralen eklenir. Hasta içinde 20 dakika bekletilir. Başlangıç dozu 0.1-0.2 J/santimetrekare
Hangi PUVA tedavi seçeneği olursa olsun, yüz ve boyun lezyonlarının tedaviye yanıtı %60’ın üzerindedir. El ve ayaklardaki lezyonlarda ise bu nispet daha düşüktür. Hastalar antiekran tasarrufu konusunda dikkatli olmalıdırlar. PUVA tedavisi sıklıkla çocuklarda kullanılmamaktadır.
PAUVA, KUVA.
Beta- Karoten. Stratum korneumda vitaminin birikimi ile sarı-turuncu bir deri rengine neden olur. Günde 3-6 sefer 25-30 mg’lık dozda verilir. Hasta dozajını derisindeki renk değişimi durumuna nazaran ayarlayabilir. Karotenler sıklıkla zararsızdırlar gelgelelim tedavi öncesi ve tedaviden birkaç ay sonra karaciğer fonksiyonları denetim edilmelidir. Pekçok vitiligo hastası beyaz nahiyelerin yanını sarı rengin almasından mutlu değildir. Koyu tenli insanlarda bu tedavinin mekanı yoktur.
Topikal
Kortikosteroidler.Hudutlu sayıdaki erken lezyonlardaki repigmentasyon orantısı %10-80 olarak rapor edilmiştir. Hastalara düşük yada orta potentli kortikosteroidler günde bir-iki defa uygulanabilir. Bu tedavi bilhassa çocuklarda en iyi yoldur. Şayet steroide bağlı akne gelişirse, daha kalıcı yan tesirler açısından tedavi sonlandırılmalıdır.
Psoralenler. Topikal psoralen tasarrufu ile UVA yahut güneş maruziyetinde titrasyon çok zordur. Amerikada %1 Oxsorelen losyon ile çok ziyade toksik reaksiyon bildirilmiştir. Farklı bir deyişle bir hastada topikal tedavi başlanması düşünülürse, PUVA ünitesinde kullanılacak maksimum konsantrasyon %0.1 iken hanede %0.001 biçimindedir.
UV Radyasyon.Dar band UVB (311nm)kimi hastalarda kullanılabilir.
Güneş esirgeyici ajanlar.Bu ajanların tedavide kullanılmasıyla ilgili net olmayan durumlar vardır ve temelinde iki neden yatar. Birincisi, vitiligolu deri albinolardaki üzere deri kanseri açısından büyük riske sahip değildir ve bu durum hala muteberliğini korumaktadır. İkincisi ise güneş kollayıcı tasarrufuyla sıradan deri çokça bronzlaşmayacak ve lezyonlu deri ile oluşacak kontrast önlenecektir.
Kamuflaj. Pekçok sayıda kapatıcı ajan pekçok devlette mevcuttur. Ek olarak çeşitli natural boyalar ve dihidroksiaseton kullanılmaktadır.
Total Depigmentasyon. Dirençli ve tatmin etmeyen sonuçlarla karşılaşılan vakalarda, tüm vucutta yaygın vitiligosu olanlarda sıradan deri renginin açılması ve tüm vucudun beyazlatılarak vitiligolu kesimle koordinasyonlu hale getirilmesi sağlanabilir.
Cerrahi. Vitiligoda cerrahi müdahale en yeni en yaratıcı yaklaşımdır. Pigmente deri vitiligo yamasına greftlenir ve sıklıkla aktarım olan melanositler bu sahası repigmente ederler. Cerrahi repigmentasyon için en makul hastalar stabil vitiligolulardır. Mini-punch greft, saf melanosit kültürlerinin aktarımı, mikst epidermal kültür aktarımı üzere pekçok teknik mevcuttur.
Uzm. Dr. Nezih KARACA
