Marchiafava Micheli nedir?
Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH, Strübing–Marchiafava–Micheli sendromu) intravasküler hemoliz, hemoglobinüri ve sıklıkla ciddi venöz trombotik komplikasyonlara neden olan nadir edinsel klonal hemopoietik kök hücre hastalığıdır.PNH klonu ne demek?
PNH, kronik intravasküler hemoliz bulguları, kemik iliği yetersizliği ve trombozla kendini gösteren bir klonal hemopoietik kök hücre hastalığıdır. Hastalık, hemolitik ve hipoplastik tip olarak iki ana klinik tabloda kendini gösterir.PNH nedir tıp?
PNH (Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri), edinsel, immün olmayan intravasküler hemoliz bulguları, kemik iliği yetmezliği ve tromboz kliniği ile kendini gösteren klonal kök hücre hastalığıdır.
Asit Ham testi nedir?
Asit Ham Testi Hakkında Klinik Açıklama Ham testi, paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) ve konjenital diseritropoetik anemi tanısında kullanılmaktadır.
Hemoglobinuri neden olur?
Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) vücudunuzun bazı ya da tüm kırmızı kan hücrelerinin (KKH) hemoliz adı verilen bir süreçle tahrip edilmesine yol açan edinilmiş bir mutasyon sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır.PNH testi nasıl yapılır?
PNH testi hastanın kolundaki bir damardan alınacak küçük bir kan örneğini gerektirir. Test monoklonal antikorları ya da FLAER’i (floresan aerolizin) kullanarak PNH kan hücrelerini tespit eder. Monoklonal antikorlar, kırmızı kan hücrelerinin yüzeyine bağlı (CD59 gibi) GPI-zincirli proteinlere bağlanırlar.PNH genetik mi?
PNH kalıtsal bir hastalık değildir. Sizde bu hastalığın olması ailenizden başka birinin de bu hastalığa sahip olduğu ya da olacağı anlamına gelmez.
PNH neden olur?